文档介绍：-
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支气管扩X诊治指南
简介
支气管扩X症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩X，为一种常见的呼吸道慢性化脓 性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维 ：对于所有儿童和***支气管扩X症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。病因未明的支气管扩X症患者中有6%— 48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在***后发病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。严重、持续或反复感 染，尤其是多部位感染或时机性感染者，应疑心免疫功能缺陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩X的患者，应由相关专科医生共同制定诊治方案。
6. 纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道病症(流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃 体炎)及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道病症多始于新生儿期。儿童支气管扩X症患者应采集详细的新生儿期病史;儿童和***支气管扩X症患者，均应询问慢 性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。***患者应询问有无不育史。
：对于支气管扩X症患者应评估是否存在ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发***支气管扩X的原因之一;弥漫性泛细支气管炎 多以支气管扩X为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑。欧美国家的支气管扩X症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化，此病在我国那么相对罕见。
：2. 9% ~ %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩X，因此对于支气管扩X症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩X的类风湿关节炎患者预后 更差。其他结缔组织疾病与支气管扩X症的相关性研究较少，有报道枯燥综合征患者支气管扩X的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及 复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。
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：支气管扩X与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩X症。
：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩X症的关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿，否那么无需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现。
分类分型
支气管扩X存在着几个分类系统，大多数都是以支气管镜和尸检所见到的支气管的解剖异常为根底。目前常用的是Reid在1950年提出的分类系 统。Reid对45个尸检所得的支气管扩X肺叶的病理和支气管造影的结果进展了比照，提出了以下分类系统。这种分类包括：①柱状支气管扩X，这种支气管的 横截面是等大的;②囊柱型支气管扩X，在柱状支气管扩X上存在局限的缩窄，使支气管外观不规那么，类似于曲X静脉;③囊状支气管扩X，越靠近肺的外周，扩X 越明显，支气管最终形成气球样构造。Reid分类是在病理-支气管造影根底上得出的，因此对疾病的X线描述比拟有帮助。但是，对柱状、囊柱型和囊状支气管 扩X等类型之间的临床、流行病学或病理生理学差异了解的还不多。
辅助检查
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优先检查
胸部X线检查
胸部高分辨率CT扫描
血炎性标志物
血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳
血气分析
微生物学检查
可选检测
血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查
类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体
其他免疫功能检查
囊性纤维化相关检查
纤毛功能检查
支气管镜检查
肺功能检查
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治疗细那么
物理治疗
物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛病症。
1. 排痰：有效去除气道分泌物是支气管扩X症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表现为黏液阻塞者，痰量不多的支气管扩X症患者也应学****排痰技术，以备急性加重时应用。
常用排痰技术如下：(1)体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流[B]。一项随机对照研究结果证实，主动 呼吸训练联合体位引流效果优于坐位主动呼吸训练。胸部CT结果有助于选择适宜的体位;治疗时可能需要采取多种体位，患者容易疲劳，每日屡次治疗一般不易耐 受，通常对氧合状态和心率无不良影响;体位引流应在饭前或饭后1~2 h内进展;禁忌证包括无法耐受所需的体位、