文档介绍:常见免疫球蛋白增多病
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免疫球蛋白增多症特指由浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白异常增多进而造成机体病理损伤的一组疾病。
特点:单克隆细胞产生,Ig理化性质十分均一,无活性和正常的免疫功能,所以又称副蛋白(paraprotein),也称M蛋白(monoclonal component)。
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一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,也称浆细胞瘤(plasnocytoma),因其引起骨破坏而得名。
患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势,男性多发,男女比约为2:1,。
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临床特征:
骨质破坏:骨髓瘤细胞增生、浸润破坏骨组织→骨质疏松、溶骨改变→骨痛、骨折;
贫血 :骨髓损害→贫血,粒细胞和血小板↓,出血;骨痛和贫血是首发症状。
感染;
肾功能损害;
其他组织损害(NS);
预后不良,感染和肾功能损害常为本病的死因。
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多发性骨髓瘤患者骨破坏所致头颅肿物及眼球突出
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免疫特征:①血清中有大量的M蛋白,IgG≥30g/L、IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD≥、IgE≥(>);②骨髓中有大量不成熟的浆细胞(>15%)或组织活检证实有浆细胞瘤;③正常的Ig水平明显↓。
诊断标准:免疫学特征3项中具备2项即可诊断;但IgM或 IgD除具备免疫学特征①、②项外,还须有多处溶骨性损害。确诊为多发性骨髓瘤后,还要进一步作免疫学检查分型。
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不同类型的多发性骨髓瘤
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二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症(macroglobulinemia)是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。
主要表现骨髓外浸润,以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征。
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实验检查:
血清分离不出或呈胶冻状,电泳时血清有时难以泳动,集中于原点是该病的电泳特征。
将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋白,结合临床症状可以诊断本病。
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三、重链病
重链病(heavy-chain disease,HCD)是突变的浆细胞不能产生轻链或所产生的重莲异常不能与轻链装配是导致血清重莲过剩的原因,致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重莲所导致的疾病。
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