文档介绍：系统性血管炎
系统性血管炎 - 概述
是一组以血管炎症与坏死为关键病理改变炎性疾病
临床表现因受累血管类型、大小、部位及病理特点不一样而表现各异
常累及全身多个系统, 引发多系统多脏器功效障碍, 也可局限于某一脏器
常累及部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等
临床表现复杂多样, 改变多端, 大多数属疑难杂症
系统性血管炎 - 分类
区分原发血管炎和继发血管炎是很关键 , 尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶
通常继发性, 找到原因, 大多血管炎很快就可治愈; 关键是我们必需要有这种认识
现在通常多根据受累血管大小及原发和继发性进行分类, 通常临床上说系统性血管炎是指原发性系统性血管炎
原发性血管炎
（1）大血管性血管炎:
巨细胞（颞）动脉炎
大动脉炎（Takayasu动脉炎）
孤立性中枢神经系统血管炎
COGANS综合症
（2）中等血管性血管炎:
结节性多动脉炎（经典结节性多动脉炎）
川崎病（Kawasaki Disease）
（3）小血管性血管炎:
韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis, WG)
变应性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）
显微镜下血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）
过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）
冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
（4）累及各类血管血管炎
白塞病（Behcet's disease）
继发性血管炎
肿瘤
感染
药品
CTD
器官移植
系统性疾病
系统性血管炎 - 发病特点
了解血管炎发病谱, 如好发年纪、性别等有利于对其认识, 有时会对诊疗有很大作用
（1）年纪、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不一样而不一样, 总规律:
除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外
其她疾病均为男性略多于女性
或无显著性别差异
年纪分布总分布是患病率 ≥ 50: < 50 yr = 5:1
PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50 yr
川崎病则均发生于儿童期
多发性大动脉炎以青年发病为主, >40yr极少发病
过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁儿童, 成年发病较少
巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎, TA）均发生于≥60 yr老年人中, 随年纪增高发病率亦增加, 80岁以上TA发病率是60岁 6～30倍。
注意: 老年患者尤其注意TA, 年轻患者中风大动脉炎要注意
（2）相对组成比
巨细胞动脉炎: %
结节性多动脉炎（包含经经典PAN和MPA）: %
过敏性紫癜: ％
韦格纳肉芽肿: ％
白细胞碎裂性血管炎: ％
多发性大动脉炎: ％
川崎病: ％
变应性肉芽肿性血管炎: ％
其她（包含其她类型和未分类血管炎）: ％
系统性血管炎 - 临床表现
下述诸情况无确定解释时往往提醒系统性血管炎可能
(1)通常情况: 发烧、体重下降、乏力、疲惫
(2)肌肉骨骼: 关节痛、关节炎
(3)皮肤: 可触知紫癜、结节、荨麻疹、浅层静脉炎、缺血性皮损
(4)神经系统: 头痛、卒中单或多神经炎
(5)头颈部: 鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎
(6)肾脏: 肾炎、肾梗死、高血压
(7)肺脏: 咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎