文档介绍：透析相关性淀粉样变
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背景
血液透析是各种终末期肾病患者维持生命的重要治疗方法。近年来，随着血液透析技术的改善，维持性血液透析患者长期存活率越来越高。与此同时，与血液透析相关的各种并发症逐渐呈现，其中，骨，本讲稿共49页
二、透析相关性淀粉样变的临床表现
透析相关淀粉样变分为三期：
Ⅰ期——初发的轻症期以腕管综合征、四肢多发性关节炎为主体（透析开始0—10年）；
Ⅱ期——中等病期为腕管综合征的复发，出现明显的骨囊肿（透析5—18年）；
Ⅲ期——重症期不仅在手关节出现骨囊肿，上腕骨骨头、股骨头也出现骨囊肿，发生病理性骨折，由于破坏性脊椎关节病而发生四肢麻痹，关节挛缩，消化道也发生淀粉样沉积(透析开始18年以上)。
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1、腕管综合征（carpal tunnel syndrome,CTS)
腕管是腕掌部的一个骨-纤维管，腕管在手腕掌桡侧，由腕骨和腕横韧带构成。
拇长屈肌和4根屈指浅肌腱、4根屈指深肌腱及正中神经通过此管进入手部。由于腕管内容积减少或压力增高，使正中神经在管内受压，以桡侧３～４个手指麻木、疼痛，夜间或清晨较明显，疼痛有时放射到肘；有时拇指外展、对掌无力，动作不灵活为主要表现而形成的综合征。
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多为透析相关性淀粉样变的早期临床表现，主要由β2-微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带（图18-4-1），造成腕管腔相对狭小，腕管内压上升，正中神经受压所致。
临床表现有手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和功能障碍。叩击腕部正中神经不仅可引起局部疼痛，而且可引起远离叩击部位的正中神经分布区域的疼痛和感觉迟钝 (Tinel 征阳性)。让患者手腕屈曲，两手相对，则可引起食指、中指和环指桡侧感觉丧失(Phalen’s 征阳性)。如病变持续压迫将会发展为掌部关节病变、运动障碍、鱼际肌萎缩，最后手功能丧失(图 18-4-2)。
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2、淀粉样骨关节病
在长期血液透析的患者中常出现骨关节病，以慢性关节疼痛为突出的临床首发症状，约占25%-50%。主要累及肩关节，多为双侧性，夜间和透析中加重。
DRA患者80%有肩关节疼痛和僵硬。在单纯淀粉样物质沉积而无炎症时，往往疼痛、肿胀不明显。由于淀粉样物质沉积于旋肌腱鞘和滑膜，可致关节活动度减低。
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慢性关节肿胀是DRA的另一类重要征象。β2-M 淀粉样沉积所致的滑膜囊肿胀，常在骨囊性病变之前发生，可累及肩、腰、腕、肘、踝及指关节。
滑膜活检显示刚果红阳性的β2-MG淀粉样沉机物。最常见于肩关节，可导致三角肌下脂肪垫侧向性移位及肩峰下间隙增宽。
超声检查有助于发现关节周围软组织和滑膜囊增厚。放射线检查示受累关节的关节面侵蚀，关节腔狭窄。但放射学改变与临床症状相关性不平行。
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3、破坏性脊柱关节病
破坏性脊柱关节病变主要累及颈椎水平，是DRA时的一种致残性并发症，比较少见，通常发生于透析超过10年以上的患者，%，病变特点常为多发性发展迅速的椎间隙变窄，伴有邻近椎板受侵蚀致骨质破坏，但无骨赘生物形成(图18-4-3，18-4-4)。
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骨质破坏呈多发、对称分布，X线平片不易早期发现，CT 和MRI有助于发现X线平片不易显示的病变。
如病变累及棘突关节，少数棘突后弓受累者可导致脊椎移位、脊髓脊神经根病甚至脊髓压迫等神经系统并发症。放射影像学改变出现的较早，但临床常常无明显症状或仅有轻微的疼痛、僵硬感，偶可引起严重的神经并发症。
其他周围大关节的破坏性关节病变也往往呈多发性，以关节间隙变窄为特征，伴或不伴关节附近的软骨下骨囊性损害。由于病变可呈快速进行性加重(几个月内)，早期诊断至关重要。
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4、囊性骨损害与病理性骨折
软骨下骨囊肿的发生是临床DRA最常见的表现。、肱骨头、股骨头、髋臼上方。囊肿数量和大小随透析程的延长而增加。囊性骨损害为多发性软骨下溶骨性改变，或关节侵蚀改变，通常发生在透析5-16年。透析超过10年者50%—60%的X线检查可见这种典型的骨病变。
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淀粉样骨损害的特征为多发性的、对称性软骨下溶骨性改变。绝大多数发生于滑膜关节附近，并常累及邻近关节囊和韧带，腕和肩关节是最常见的受累部位(图18-4-5,18-4-6,18-4-7)。
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5、全身性