文档介绍：生理性黄疸与病理性黄疸 的鉴别
2018
定义：新生儿早期，由于胆红素代谢的特点所致，除外各种病理因素，血清未结合胆红素增高到一定范围内的新生儿黄疸。
是新生儿正常发育过程中发生的一过性胆红素血症，也有人称为是生理性高未结l）
血清结合胆红素＞26umol/L（）
TSB每天上升＞85umol/L（5mg/dl）
黄疸持续时间较长，超过2-4周，或进行性加重
病理性黄疸
发病机制
胆汁排出障碍（梗阻性、肝后性）
发病机制
肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性）
发病机制
红细胞破坏增多（溶血性、肝前性）
病理性黄疸分类
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
实验室
混合性高胆红素血症
实验室
高结合胆红素血症（高直接胆红素血症）
实验室
高未结合胆红素血症（高间接胆红素血症）
病理性黄疸分类
病理性黄疸 病因
胆红素生成过多
肝细胞摄取和结合胆红素能力低下
胆红素排泄异常
肠肝循环增加
同族免疫性溶血，血型不合如ABO或Rh血型不合等
红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷、***酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷
红细胞形态异常：遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症
胆红素生成过多
病理性黄疸 病因
血红蛋白病：如地中海贫血等，血红
蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
红细胞增多症：静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白>220g/L，红细胞压积＞65%。 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲的新生儿
体内出血：如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血
胆红素生成过多
病理性黄疸 病因
感染：细菌以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。病毒：EB病毒、宫内感染如CMV
维生素E缺乏和微量元素缺乏，如低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑
药物：磺***、呋喃妥因、呋喃唑***、水杨酸盐、黄连等，孕母分娩前静点催产素
胆红素生成过多
病理性黄疸 病因
感染：抑制肝酶活力→肝细胞结合胆红素↓→高未结合胆红素血症
窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧和酸中毒。缺氧→肝酶活力↓。酸中毒→未结合胆红素与白蛋白的结合
低体温、低血糖→肝酶活性
低蛋白血症影响与胆红素的结合
肝细胞摄取和结合胆红素能力低下
病理性黄疸 病因
先天性非溶血性高胆红素血症：如先
天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏。常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，酶诱导剂治疗有效,预后良好
家族性暂时性新生儿高胆红素血症：即
Lucey-Driscoll综合征。妊娠后期孕妇血清中
存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族
史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;
肝细胞摄取和结合胆红素能力低下
病理性黄疸 病因
药物：磺***、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;
其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功
能低下、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等
常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;
肝细胞摄取和结合胆红素能力低下
病理性黄疸 病因
新生儿肝炎综合征：多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;
先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;
先天性遗传性疾病：如脑肝肾综合征、家族性进
行性肝内胆汁淤积症，Dubin-Johnson综合征
胆红素排泄障碍---胆汁排泄障碍
病理性黄疸 病因
先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合胆红素排泄障碍, 是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;
胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;
肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞;
胆红素排泄障碍---胆汁阻塞
病理性黄疸 病因
病理性黄疸 病因
先天性肠道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹→胎粪排出延迟→胆红素回吸收↑
母乳性黄疸：母乳喂养儿,黄疸现于出生1周后，2周左右达高峰，逐渐下降，4～12周消退，停喂母乳48-72h，黄疸明显减轻或消退。肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶含量及活性