文档介绍：关于发热疑难病例讨论
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疑难病例
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目录
病史简介
相关检查
诊治经过
疾病转归
***still病介绍
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病史简介
患者消失，双侧瞳孔固定散大，对光反射消失，测血压为零，心电图呈一直线，宣布病故。
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***still’s病
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定义
***still’s病是一组病因和发病机制不明的临床综合征，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现，严重者可伴有系统损害。
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病因及发病机制
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病因-感染因素
先后曾有多种，包括：
病毒(包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、EB病毒和巨细胞病毒等)和细菌(包括耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、布氏杆菌等)被提出可能参与AOSD发病，但均未能证实。
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病因-遗传因素
可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18、B35、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等受样本数量、种族差异、HLA分型技术等因素影响，还有待进一步证实。
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病因-免疫异常
近年来对于细胞因子在AOSD的作用有了进一步认识，发现AOSD患者IL-1、IL-6和TNFα显著增高，血浆和组织Thl[IFN-γ]／Th2(IL-4)比值升高，并和疾病活动度相关。其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子、细胞间黏附分子-1 、亚铁血红素加氧酶-1可能也参与了AOSD的发病机制。
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发病机制
（Th1/Th2比值与临床活动积分和血清IL-18水平显著相关 ）
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症状和体征
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(1)发热
是本病最常见、最早出现的症状
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来
80%以上的患者呈典型的弛张热，通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常
66％患者>40ºC,持续2～4小时
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见
长期发热，但全身情况良好
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(2)皮疹
是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
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手臂处的典型皮疹
橘红色斑疹或斑丘疹
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皮疹特征
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
皮肤活检：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，中性粒细胞浸润
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(3)关节痛及关节炎
几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
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肌 痛
肌肉疼痛常见，约占80%以上。
多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，
部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
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(4)咽 痛
多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中
发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发）
咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大
咽拭子培养阴性
抗生素治疗无效
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(5)其他临床表现
可出现周围淋巴结肿大（最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上）、肝脾大（见于约50%患者）、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。
较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。
少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。
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实验室检查
(1)血常规及血沉：
疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑
≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑
(2)部分肝酶↑
(3)血液细菌培养(-)
(4)RF、ANA(-)/低滴度(+)
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