文档介绍：心脏病课件
教学大纲
一、目的与要求
(一)掌握常见先天性心脏病的诊断方法和外科治疗原则。掌握常见后天性心脏病的病理生理、诊断方法和外科治疗原则。
(二)了解冠心病，粘液瘤的临床表现、诊断和治疗原则。了解体外循环和心肌保护。
分流增加肺血流量，使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。
病理生理
艾森曼格综合征
随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s 综合征，终致右心衰而死亡。
临床表现
症状
导管细者，常无症状（分流小）
导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良
心电图、X线
ECG
典型者，正常或左心室肥大
肺动脉高压者，左右心室肥大
CXR (Chest X Ray)
肺充血
心影增大，左心缘向左下延长
漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出
超声心动图
左室径增大
二维切面显示PDA
多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流
典型超声表现：
①左室、左房增大
②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道
③主肺动脉内红色为主左向右分流
④频谱为连续性正向湍流
诊断
一般
根据体征：杂音性质-位置、周围血管征
结合UCG、CXR、ECG，不难诊断
不典型者
右心导管/主动脉造影
肺动脉血氧增高
右心导管进入降主动脉
主动脉造影，PDA及肺动脉显影
鉴别：PDA需鉴别
主-肺动脉间隔缺损
主动脉窦瘤破裂
冠状动-静脉瘘
肺动静脉瘘
冠脉-心腔漏
室缺伴主动脉瓣反流
治疗
适应证：确诊既有手术指征
时机
婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术
无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术
发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形
禁忌证：艾森曼格征
并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通
手术方法
根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种类型
结扎或钳闭术 —— 左侧标准剖胸切口
切断缝合术 —— 左侧标准剖胸切口
内口缝合法 —— 正中剖胸体外循环
导管封堵术 —— 外周动脉介入治疗
房间隔缺损 atrial septal defect, ASD
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胚胎学
第一二房间隔的发生。
第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。
L→R分流结果——
右心血流量增加，右心房室长大
肺血流量增加，肺动脉高压
解剖学分型
房缺依位置分型，与诊断治疗相关
原发孔/第一孔型
继发孔/第二孔型
原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺
继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型
缺损直径2~4cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流
L→R分流：病理生理
正常左房压8~10mmHg > 超过右房压3~5mmHg。
左房血液经房缺向右心房分流(L→R), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。
长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。
当右房压>左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森曼格Eisemanger‘s 综合征，终因右心衰死亡。
继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。
临床表现
典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力, 肺易感
继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现
原发孔房缺症状早表现重
后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现
发绀
右心衰竭
体格检查
典型体征
肺动脉瓣第二音（ P2 ） 亢进，固定分裂
胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音
分流大者有心尖舒张期杂音
原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音
病程晚期体征
心房纤颤
肝大、腹水、下肢水肿
心电图
继发孔房缺
电轴右偏
不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）
P波高大，右心室肥大
原发孔房缺
电轴左偏
一度房室阻滞（P-R间期延长）
晚期出现心房纤颤，左室高电压
继发孔房缺的ECG
上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞
下图—P波高大，右心室肥大
X线检查
右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。
肺充血，***下可见肺门“舞蹈”征。
原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。
超声心动图
继发孔缺损可明确显示
ASD位置大小（房间隔连续性中断）
心房水平L→R过隔分流频谱（或右