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系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血至瘴裕一颊叱中⑷龋·病例报告马林浩林兆奋单红卫塞旦医堂盘查垫生筮堑鲞筮里塑患者男,岁,因“发热、乏力、腹泻、泡沫尿余天,呼吸困难庇年杖朐骸;颊哂年鲁跷廾飨杂找虺鱿址αΑ⒏剐骸⑴,。查血白细胞尿蛋白。狼疮抗体阳性。抗固逖粜浴月日行肾脏穿刺活检,确诊为系统性红斑狼疮。给予甲强龙静滴治疗螅月出现茶色尿、。天冬氨酸氨基转移酶疞。给予甲强龙寤髦瘟煳廾飨院米#月日出现呼吸困难,给予ㄖㄆ月日及醒=/:粑危Q/,神清,急性重病容,贫血貌,皮肤巩膜黄染,面部水肿,未见蝶形皮疹,口唇无紫绀,双肺呼吸音粗,未闻及湿性哕音。心率次/N次偶安±硇栽右簟8纹⑽崔鸭啊双下肢轻度凹陷性水肿。招部提示两肺模糊影,密度欠均匀。肾脏病理结果为狼疮性肾炎Ⅳ型,,。入院时,。动脉血气氧分压仅。即在纤维支气管镜引导下经鼻气管插管,呼吸机辅助通气,同步间歇指令通气,吸入氧浓度ィ逼,呼吸频率;欠/羝┱压Q醣ズ投壬ァT诓管时及机械通气的过程中。均见血性气道分泌物持续存在。,丙种球蛋白刻煲淮尉驳危连续冲击治疗2⒂月日、月日及日先后三次行血浆置换。蘸粑胙跖ǘ仍度下调至%。且能够维持氧饱和度在%左右,但患者血红蛋白进行性下降,体温在℃波动,痰量变多、变黄,病原学回报为铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌。,替考拉宁按姿崦卓ǚ净咳找淮尉驳危ǚ⑷任藁航狻呼吸机条件不断升高。胸片提示两肺弥漫性病变较前进展。至日吸入氧浓度升高至ィ裰咀刺鸾ザ窕日氧饱和度逐渐下降,心率减慢,于日凌晨俅菜劳觥K劳原因为重症系统性红斑狼疮导致的呼吸、循环、消化、神经系统功能衰竭。¨。发生率占所有颊叩膌%一%,病死率%以上D昵崤远嗉行圆±奔喜的发病机制目前并不完全清楚。全身性血管炎,。取】观察了駾而死亡的Ⅳ。说明姆⑸隨患者体内大量自身抗体对肺血管的损伤有关。有呼吸困难、咯血等症状,。肺泡灌洗液呈血性或可见含铁血黄素巨噬细胞,或肺组织活检为髯出诊断,但应除外严重凝血障碍、急性肺水肿、肺栓塞等其他疾病,排除酆险鳌⑻胤⑿苑魏;素沉着症、系统性坏死性血管炎等以呼吸困难和咯血、。因为患者肝功能存在障碍,而细胞毒药物的副作用大,且在临床使用中存在争议【俊>猜鍪渥⒚庖咔蛋白的作用机制可能与封闭单核一巨噬细胞系统及馨拖赴宄鲎橹免疫复合物,充当活化补体成分的受体及与循环免疫复合物或感染性抗原形成不溶性免疫复合物等有关【酊。血浆置换近来被用于重症狼疮的应急治疗。单次血浆置换可将体内异常免疫球蛋白降低%%的免疫球蛋白分布在血管外。造成在置换间期,。已证实,血浆置换并不能改变喜的预后,这可能也是本患者