文档介绍：非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
第1页，共64页，编辑于2022年，星期三
NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
Ag个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。
Ⅳ期
1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
A 无系统症状。
B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%
Ann Arbor 分期
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分期
分期
特点
危险度
0
淋巴细胞增多，外周血>×109，骨髓>40％
低危
Ⅰ
0期伴淋巴结增大
中危
Ⅱ
0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大
中危
Ⅲ
0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）
高危
Ⅳ
0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109 ）
高危
Rai分期标准
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检查
免疫球蛋白定量测定
骨髓活检
Zap或FISH检测
β－2－微球蛋白
CT扫描或者超声检查
网织红细胞计数、直接Coombs试验
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治疗
局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察
进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状
反复感染
血细胞减少
合并巨块
重要脏器受累
病情持续进展
组织学类型转化
患者有治疗的意象
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治疗
CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
一线治疗包括：
嘌呤类似物±美罗华：***达拉宾±美罗华
单用烷化剂：苯丁酸氮芥
以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰***（苯丁酸氮芥）±强的松和CVP方案(包括环磷酰***+长春新碱+强的松)
FC±R(***达拉+宾环磷酰***±美罗华)
姑息性放射治疗
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治疗
二线治疗用于复发和难治的病例，包括：
阿仑单抗
喷司他丁+环磷酰***±美罗华(PC±R)
前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
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治疗
自身免疫性血细胞减少
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)：
甾体激素
免疫球蛋白
美罗华
脾切除术
纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白）
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滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma （FOLL）
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诊断
滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可能出现CD10 –和bcl-2 -
90％的病例有染色体移位——t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列
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检查
大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性
滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe d`Etude des Lymphomes Folliculaires)标准有助于决定治疗方式
常规行胸、腹和盆腔的CT检查。对部分患者可行67Ga扫描，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有助于发现潜在的病变
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治疗
1、2期滤泡性淋巴瘤（WHO分类）的治疗取决于确诊时病变的受累范围
3期滤泡性淋巴瘤 (WHO/REAL分类) 通常参照弥漫性大B细胞淋巴瘤的方案治疗
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治疗
未合并巨块的局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL
局部照射（30～36Gy）
±化疗
扩大照射
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治疗
合并腹部巨块的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL
出现明显症状
反复感染
继发于淋巴瘤的血细胞减少
重要脏器受累
病情持续进展
巨块压迫
患者有治疗的意象
治疗模式：
局部照射
单药或联合化疗
临床试验
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治疗
一线治疗
美罗华
苯丁酸氮芥
环磷酰***