文档介绍：神经性耳鸣耳聋演示文稿
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神经性耳鸣耳聋
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神经性耳鸣耳聋
特发性突发听力损失(idiopathic sudden hearing loss,ISHL)，亦称特发性感音神经性调节能力，在某些病理条件下，内耳组织可成为自身抗原，激发内耳免疫反应。
耳蜗的毛细血管是无孔毛细血管，内淋巴囊的毛细血管是有空毛细血管，可能有滤过功能。在体循环中，抗体可循此途径进入内耳，内耳是一个能接受抗原刺激并产生免疫应答的器官，内淋巴囊在内耳免疫应答中具有重要作用，内耳免疫应答是其保护性机制的一部分，但如果过于强烈可损伤内耳，引起膜迷路的破坏。
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第三章 临床表现与检查
一、临床表现
本病发病年龄多在中年，男女差别不大。冬季及初春发病较多。多为单侧耳罹病。
多数患者在数分钟至数小时内，少数在72小时内患耳听力迅速下降到最低水平。多呈中度至重度听力损失，少数可呈极重度听力损失或全聋。
往往先感患侧耳鸣及耳闷，继之听力骤降。少数患者可无耳鸣。
发病多在凌晨或起床后不久，往往无先兆，但可能有诱因，如过度劳累、感冒发热、情绪紧张或饮烈性酒等。
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部分患者诉双耳同时发病，不过数日内一耳听力恢复，另一耳仍有听力损失。
如听力损失较重，伴发的耳鸣也多较重，在听力恢复的过程中耳鸣随之减轻以至消失。
但如听力未能恢复，耳鸣可持续数年不退，此时患者来诊往往以要求治耳鸣为主。
有近半数患者在听力症状发生后48小时内发作眩晕，伴恶心甚至呕吐。眩晕的程度轻重不一，多数较重，可卧床数日不起。眩晕持续时间一般较梅尼埃尔病要长，但减退后不再发作。
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二、检查
纯音测听患耳呈感音神经性听力损失：
双耳交替响度平衡（ABLB）试验、短增量敏感指数（SISI）试验及Metz试验可呈现响度重振现象，表示病变在耳蜗。
耳声发射检查由于听力损失较多，初诊时多不能引出。
耳蜗微音电位（CM）在重振频率的振幅可较对侧健耳增大。如患耳听力有恢复倾向，所引发出CM的阈值较低。
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听性脑干诱发反应，除患耳反应阈值较高外无其他特殊发现。
如伴发眩晕，前庭功能检查符合外周性病变。
感耳闷的患者中有部分人还感外耳道及耳周围皮肤麻木感，检查可发现患侧耳颞部皮肤触觉减退，甚至患侧角膜反射迟钝，多可自行恢复，否则应排除蜗后占位病变。
在随诊过程中如听力渐渐好转，耳鸣及耳闷逐渐减轻，当听阈曲线进入临界区后，会感患耳乃至头部豁然开朗，畏强声现象也明显好转。
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第四章 诊断标准与鉴别诊断
一、诊断标准
中华医学会耳鼻咽喉科分会于1996年发表了该病的诊断依据：
①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中度或重度；
②病因不明；
③可伴耳呜；
④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作；
⑤除第Ⅳ脑神经外，无其他脑神经受损症状。
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耳鸣耳聋
耳聋的分级，以500Hz、1000Hz、2000 Hz的平均听阈为标准。分为五级：
①轻度耳聋：听低声谈话有困难，语频平均听阈＜40dB；
②中度耳聋：听一般谈话有困难，语频听阈在41-55dB；
③中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈在56-70dB；
④重度耳聋：需要在耳边大声说话才能听到，听阈在71-90dB；
⑤极度耳聋：在耳边大声呼唤都听不清，听阈 ＞90dB。
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二、鉴别诊断
由于不少局部和全身疾病可累及内耳引起听力突降，应与此病鉴别，以求能及时得到正确的诊治。下列诸病可能误诊为ISHL。
1．梅尼埃病：不少梅尼埃病初发时患耳听力可以迅速降到60 dB HL上下，无论是否发作眩晕，都可能误诊为ISHL伴或不伴眩晕。随诊可以发现听力大幅度波动，出现以低频听力损失为主的纯音听阈曲线，并反复发作眩晕。
2．桥小脑角肿瘤：此部位带蒂的肿瘤，如神经纤维瘤可因外力作用移动压迫内耳动脉，引起听力突降，也可伴发眩晕。影像学检查可以发现肿物。
3．大前庭水管综合征：如不伴其他畸形，听力可从正常突然重度下降。此病多发于幼儿，多数为双耳同时发病，听力波动性下降，有较明确的发病诱因，如发热或头部碰撞。影像学检查可明确诊断。
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4．内耳动脉栓塞：应有较明确的栓子来源。先天性或风湿性心脏病心脏瓣膜上的赘生物脱落，栓塞内耳动脉可突发性全聋伴眩晕。栓子多发生于心功能尚较好的代偿期，患者可能忽略更重要的全身性疾病。耳科医师对突发的全聋或极重度听力损失伴眩晕的患者应详细询问及检查，并及时转科会诊。
5．其他全身性疾病如糖尿病、血液病、出血性紫癜、胶原病、麻疹、腮腺炎及先天性梅毒等均可引起听力突然严