文档介绍：皮肤黏膜淋巴结综合征
(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)
又称川崎病
(Kawasaki disease)
病因不清 *感染:细菌、病毒、尼克次体等。 *遗传背景:家族发病、双胎发病。
感染
易感人群
(遗传学背景)
异常免疫反应
全身性血管炎, 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
发病机制
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
发病机制
血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉
*Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
*Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。
*Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
*I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
*发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效; *球结合膜充血,无脓性分泌物; *口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂; *掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落; *多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮; *颈淋巴结肿大。
典型表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,
冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数
可有心肌梗死。
*心脏表现
间质性肺炎
无菌性脑膜炎
消化道症状
关节炎等
*其他表现
*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移; 轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高。 *免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ *心电图:ST-T改变。 *胸片:可呈间质性改变。
无特异性实验室检查
急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、
主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
*超声心动图: