文档介绍：皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 川北医学院附属医院儿科 许玉霞
为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响中动脉。
*1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
*1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导
*全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)
又称川崎病(Kawasaki disease)
【概述】
*1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多,呈散发或小流行;
*5岁以下占80% ,;
男:女=:1
*20%发生冠状动脉损害(CAL),
继发性心脏病居首位;
病因不清 *感染:细菌、病毒、尼克次体等。 *遗传背景:家族发病、双胎发病。
【病因】
感染
易感人群
(遗传学背景)
异常免疫反应
全身性血管炎, 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
【发病机制】
APCs
T cells
T cells
MHC TCR
B7 CD28
CD40 CD40L
Ag
超抗原学说
TCR Vβ2 chain
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag:抗原,
Super-antigen:超抗原,
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
发病机制
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
发病机制
【病理】 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
*Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
*Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。
*Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
*I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
典型表现: *发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效; *球结合膜充血,无脓性分泌物; *口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂; *掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落; *多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮; *颈淋巴结肿大。
【临床表现】
结合膜炎
草莓舌