文档介绍：血栓性血小板减少性紫癜
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L 出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血血栓性血小板减少性紫癜
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L 出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：

约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：
①继发感染，但血培养结果阴性；
②下丘脑体温调节功能紊乱；
③组织坏死；
④溶血产物的释放；
⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。
症状诊断：.
1、血小板减少
1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板
2）皮肤和（或）其他部位出血。
3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。
4）血小板寿命缩短。
（
诊断依据
2微血管病性溶血贫血：

1)正细胞正色素性中、重度贫血。

2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片

3)网织红细胞计数升高。

4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。

5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。

6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。
7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP
血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断
同时也可根据其他症状判断

其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：
2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无特异性
3 ）直接Coombs′试验（抗人球蛋白试验）：本病时绝大多数应为阴性
人血管性血友病因子裂解酶
实验室检查
外周血
1/3的患者血红蛋白<60g/L，血细胞比容<
变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞
白细胞增高占60%
骨髓
出凝血检
查
红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，
多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长
PGI2降低。TM、PAIgG增高
1、血浆置换：
使原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时,即开始使用。国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常关键的。血浆置换对慢性反复