文档介绍：演示文稿拉克氏囊肿
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（优选）拉克氏囊肿
第二页，共二十页。
组织学来源：
拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。
临床演示文稿拉克氏囊肿
第一页，共二十页。
（优选）拉克氏囊肿
第二页，共二十页。
组织学来源：
拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。
临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。
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Rathke囊肿可见于任何年龄段，年龄多在20-50岁之间，男女比例各种文献报道不一。主要临床表现为头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。头痛大部分表现为慢性头痛，垂体功能障碍。在男性患者表现为垂体功能低下，疲劳，***减退，妇女表现为月经不规则，溢乳及疲劳和精神状态改变。视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。
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影像学特点
其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。
在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度。
在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。（1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。（2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。
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鉴别诊断
由于Rathke囊肿影像学表现的多样性，术前必须结合临床表现，生化，影像学结果作出诊断。需与囊性垂体瘤，颅咽管瘤，表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。
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Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化，Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。这些特点可以与囊性垂体瘤及颅咽管瘤鉴别。表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。
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治疗
症状性Rathke囊肿应手术治疗，而经蝶人路是首选方法。手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少对垂体组织的损伤。而囊肿完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术。Rathke囊肿为先天性良性病变，术后不需要放、化疗。但有复发可能。慢性炎症，囊壁鳞状上皮化生及MR显示增强是术后复发的预示指标。而对于无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期MR和内分泌动态观察3-6个月，如肿物增大或出现症状者再考虑手术。
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35岁女性患者，头晕不适、视物模糊3月余。平扫图像
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35岁女性患者，头晕不适、视物模糊3月余。增强图像
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Rathke囊肿：横轴位呈肾形。
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病史：男，51岁，头痛一年。MR平扫、增强图像。病理：Rathke囊肿。
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男，15岁，右侧颞部阵发性刺痛3周伴呕吐一次，以往无不适。者上海中山医院术后病理：Rathke囊肿
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病例
女，63岁，左眼视物遮挡感2月入院。
自述2月前无明显诱因下出现左眼视物遮挡感，外下方为甚，伴视力下降，无眼痛、畏光、流泪，无视物变形。曾在外院扩血管、营养神经治疗，自感症状稍缓解，但未完全改善，来我院求治。
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眼科检查：左眼颞下侧弧形视野缺损，右眼生理盲点扩大；，；，不能矫正。
实验室检查：促垂体泌乳素、4PM皮质醇、12MN皮质醇、高敏促甲状腺激素升高。
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MR表现:鞍区内见一类圆形囊样占位病灶，边界清，大小约16*15*20mm，其内呈稍长T1长T2，信号较脑脊液信号稍高，鞍隔稍上抬，视交叉结构被推压，增强扫描鞍区病灶囊壁强化，厚度均匀，垂体形态未见异常。
MR诊断：鞍区内囊性占位病变，考虑Rathke‘s囊肿，推压视交叉。
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CT诊断：鞍区囊性占位，考虑Rathke囊肿。
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左眼视物遮挡感2月入院。
眼科检查：左眼颞下侧弧形视野缺损，右眼生理盲点扩大；，；，不能矫正。
实验室检查：促垂体泌乳素、4PM皮质醇、12MN皮质醇、高敏促甲状腺激素升高。
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手术名称：
左