文档介绍:史蒂文斯-约翰逊综合征(专业知识值得参考借鉴)
一概述1922年Stevens-Johnson首先报道该病,作为重症型多形红斑列入多形红斑病, 皮肤出现 大疱,有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害, 伴有发热、内脏损害等全身症状。好史蒂文斯-约翰逊综合征(专业知识值得参考借鉴)
一概述1922年Stevens-Johnson首先报道该病,作为重症型多形红斑列入多形红斑病, 皮肤出现 大疱,有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害, 伴有发热、内脏损害等全身症状。好发丁早看
和冬季,以20〜40岁人群居多。
病因病因未明,认为可能与细胞介导的免疫反应有关。 与药物、感染、内脏疾病有关,25吩50% 病例病因不明。药物因素是重要病因,尤其是卡马西平、别喋醇等药物发生率高且病情严重。
临床表现前驱症状为非特异性上呼吸道感染,伴发热、咽痈、畏寒、头痈、关节痈、呕吐、腹 泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现,皮疹多形性,有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫瘢。皮损 分布丁身体任何部位,除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外,常累及躯干和面部。
黏膜损害广泛而严重,除累及口腔、眼、肛周和***部外,还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消 化道、泌尿生殖道黏膜。
该病是一系统性疾病,可累及内脏,引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿,严重者发生肾小 管坏死和肾衰竭;肝损害者氨基转移酶升高,也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和 意识障碍等。
四检查实验室检查:可出现淋巴细胞减少,嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、 氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。
五诊断本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害,有广泛、严重的黏膜损害,以及发热、内脏 损害等全身症状,诊断一般不难。
六治疗1. 一般处理
诊断后立即进行治疗,室内温度保持包定,按烫伤病人护理。
病因治疗
针对病因及时治疗,如为药物过敏,应立即停用可疑致敏药物等。
支持疗法
十分重要,及时补充水分、营养和多种维生素,补充足够的热量和蛋白质,保持水、电解质平衡, 保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。
免疫球蛋白治疗
病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗,可取得良好效果。
系统应用糖皮质激素治疗
尚有争议。主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状, 病情一旦控制后即可 撤减激素,推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会,延缓表皮愈合, 且可能 出现局血压、糖尿病等副作用,故认为有害。
抗感染治疗
有继发感染者根据药敏情况,选择敏感抗生素治疗。
其他治疗
应用环抱素、环磷酰***、沙利度***等治疗及血浆置换等。
局部治疗
皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂,如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏 等,肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。
口腔黏膜用含漱液漱口,糜烂、波疡疼痈妨碍进食时,外涂黏膜麻醉剂,缓解疼痈。眼部损 害及时请眼科专家会诊,积极采取措施, 防止产生眼部后遗症。肛门