文档介绍：吉兰-巴雷综合征的诊治
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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)
是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周纤维可见节段性脱髓鞘。
AIDP
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诊断标准：
(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。
(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
(6)病程有自限性。
AIDP
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鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肢体肌无力。
②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。
③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。
④脑脊液出现分叶核白细胞。
⑤存在明确的感觉平面。
需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒***中毒等。
AIDP
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AMAN
AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
临床特点
(1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。
(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。
(3)急性起病，平均在6—12 d达到高峰，少数患者在24—48 h内即可达到高峰。
(4)对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
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实验室检查：
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM、GD抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。
(3)电生理检查：电生理检查内容与AIDP相同，
诊断标准如下：
①运动神经传导：A．远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20％以上，严重时引不出CMAP波形，2—4周后重复测定CMAP波幅无改善。B．除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)p]。
②感觉神经传导测定：通常正常。
③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1—2周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。
AMAN
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AMAN
诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。
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AMSAN
AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
临床特点：
(1)急性起病，平均在6—12 d达到高峰，少数患者在24～48 h内达到高峰。
(2)对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。
实验室检查：
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。
(3)电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。
(4)腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病理检查不作为确诊的必要条件，检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
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MFS
与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
临床特点：
(1)任何年龄和季节均可发病。
(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。
(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。
(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
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MFS
实验室检查：
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检