文档介绍：·462· Journal of Practical Oncology 　 2021　
DOI:10 以发展为 EBV 阳性 B 细胞淋巴瘤 [5]。EB 病毒与
在诊断时即为晚期病变。平均发病年龄为 63 岁， AITL 预后相关，循环血 EBV-DNA 阴性或 EBER
男性发病率略高。实验室多表现为异常多克隆丙阳性患者的预后相对较好 [5-6]。目前尚不清楚 EBV
种球蛋白血症，部分患者可出现Coombs 试验阳性、阳性 B 细胞是否直接参与 AITL的发生和发展。
冷球蛋白血症和冷凝集素等 [2]。AITL 主要由具有 Nakhoul 等 [7] 认为 EBV直接介导的免疫调节是
滤泡辅助 T 细胞（follicular T helper cell，TFH）表 AITL 发病的一个重要特征。近期，Bayda 等 [4] 利
型的肿瘤细胞以及周围肿瘤微环境（tumor micro- 用二代测序技术比较 14 例 AITL 患者及其他淋巴
environment，TME）组成。TFH 是 CD4+ T 细胞群体，瘤样本的 EBV 转录组，提出 AITL 中相关基因的
高水平表达 CXC 趋化因子受体 5（C-X-C motif 共表达有助于免疫逃逸或感染细胞的存活，从而
chemokine receptor type 5，CXCR5）。这些 TFH 可认为 EBV 参与形成 AITL 的病理过程。
促进浆细胞和记忆 B 细胞产生，其功能失调可能
基金项目：国家血液系统疾病临床医学研究中心转化研究课题（2020ZKZB01）；希思科临床肿瘤学研究基金
（Y-Roche2019/2-0090）
万方数据实用肿瘤杂志 2021 年第 36 卷第 5 期 ·463·
强 TCR 信号转导，磷脂酶 C-γ1（phospholipase C
　肿瘤生物学特征
2 gamma 1，PLCG1；%）、CD28（%~%）、
AITL 恶性细胞通常是中等大小胞质透明的淋 Vav1鸟嘌呤核苷酸交换因子（%）和酪氨