文档介绍：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊治进展
张伟京
军事医学科学院附属3。7医院淋巴瘤科
美国T细胞淋巴瘤发病情况
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%
0 9%
1 4%
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47%
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10-1%
■ Peripheral T-cell Lymphoma
AnglGhimunaDlbstlc
■ Natural uiipnnr^eii ^mphorru Adun T<>3i ^jcfimi^isvnpnoma
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Other dksorders
1314例T细胞淋巴瘤，%
Los Angeles, CA>October 4,2008
中国85家医院上传淋巴瘤病例26224例
09年8月・10年08月份NHL-T亚型分类数量比例图
MF/SS.
,
47, 1-26% I %
% \
其他类型T细胞淋巴粵厂T-LBL. 481, 306, 8 20% /
原发皮肤外周T细胞淋巴瘤罕见型，16, %
原发皮肤CD30+T淋巴细胞増殖性疾病，37, 0. 99%
(PTCL-N0S), %
非特殊性
710,
***T细胞白血病，21.
%
结外NK/T细胞淋巴瘤.
1123, 30. 10%
间变性大细胞(ALCDALK+.
263. %
AITCL %
AITL预后相对较差
Months Months
343例T细胞淋巴瘤，6〜8周期CHOP/CHOEP方案
AITL 5y OS<45%> 5y EFS<30%
Blood,2010;116(18):3418-3425.
认识AITL .螺旋式上升
* 1974年Frizzera,血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症
(angioimmunoblastic lympgadenopathy with dysproteinemia,AIL-D)
* 1975年Lukes,血管免疫母细胞性淋巴结病
(immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia, AILD)
* 1979年Lennert,淋巴肉芽肿病 X(lymphogranulomatosis X)
* 1992年Kiel分类，被称为AILD型T细胞淋巴瘤
* 1994年REAL分类，正式命名AITL
* 2001年WHO分类,采纳AITL名称
内容提要
＞病因学
＞病理学
＞临床特征
＞治疗策略
联合化疗/靶向免疫治疗/干细胞移植
＞ 307医院淋巴瘤科的经验
＞问题与展望
病因学、病理学特点

AITL致病因素
*药物史：尤其抗生素
*感染因素：细菌、真菌、病毒感染
如结核、隐球菌、EBV、HHV-6/-7/-
EbVl >95%&e£v感染密切相关 —
HHV-6:非直接致病因素
HHV-8:与AITL无因果关系
*机体免疫功能：AITL本身免疫功能缺陷，易继发感染
AITL病理学：起源于生发中心辅助T细月包
*淋巴结结构部分破坏
* CD21,CD35,滤泡树突状细胞(FDC )增生
*血管：树枝状，高内皮静脉增生 *多克隆姓B细胞增生
AITL淋巴结结构破坏程度分为3型
II 型（图C-D）:占 30%
淋巴结正常结构消失，部分滤泡FDC增生明显
I型（图 A-B）:占20%
淋巴结结构保留，FDC局灶性增生
* III型（图E-F）:占50%
淋巴结正常结构完全消失，FDC不规则增生
Blood,2002;99:627-633.