文档介绍：第十一章凝血和抗凝血平衡紊乱
根底部刘毅
第一页，共四十四页。
凝血与抗凝血的平衡
血管痉挛
血小板血栓形成
纤维蛋白凝块形成
抗凝血系统
纤溶系统
凝血系统
溶抑制物(PAI-1等)
＋
-
内源性凝血时PK分解产生激肽释放酶
外源性凝血时产生的tPA和uPA
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第十五页，共四十四页。
四、血管内皮细胞的作用
VEC正常时不表达TF
生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集
产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物
抗凝作用
产生TFPI
表达TM
表达肝素样物质
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第十六页，共四十四页。
第二节凝血与抗凝血功能紊乱
一、血友病
是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。
包括: 血友病A〔Ⅷ缺乏症〕
血友病B〔Ⅸ缺乏症〕
血友病C〔Ⅺ缺乏症〕
血友病A是典型的性染色体〔X染色体〕隐性遗传疾病
表现：内出血，创伤后出血不止
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第十七页，共四十四页。
欧洲皇室血友病遗传图
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第十八页，共四十四页。
二、血小板的异常
血小板减少
再障，白血病，骨髓抑制，ITP等
血小板增多
慢粒，原发性血小板增多等
血小板功能异常
巨大血小板综合症
Glanzmann血小板无力症
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第十九页，共四十四页。
第三节弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血〔disseminated intravascular coagulation ，DIC〕是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加，引起血管内微血栓形成(高凝状态)同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进〔低凝状态〕,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程.
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第二十页，共四十四页。
DIC凝血与抗凝的变化过程
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第二十一页，共四十四页。
一、DIC的原因和发病机制
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第二十二页，共四十四页。
病例
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第二十三页，共四十四页。
DIC的发病机制
组织因子释放，启动外源性凝血系统
创伤，烧伤，大手术，产科意外
肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏
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第二十四页，共四十四页。
DIC的发病机制
损伤的VEC释放TF ，启动外源性凝血系统
VEC的抗凝作用降低
产生tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低
NO、PGI2、ADP酶产生减少，抑制PLT粘附，聚
集的功能降低
胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血系统
血管内皮细胞损伤
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第二十五页，共四十四页。
DIC的发病机制
RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板粘附，聚集
WBC破坏释放TF样物质，WBC受刺激表达TF
PLT激活、粘附、聚集，促进凝血
血细胞的大量破坏，血小板被激活
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第二十六页，共四十四页。
DIC的发病机制
急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原
蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生
肿瘤细胞分泌促凝物质
羊水中含有组织因子样物质
内***刺激VEC表达TF，损伤VEC
促凝物质释放入血
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第二十七页，共四十四页。
二、影响DIC发生开展的因素
吞噬、去除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物
去除纤溶酶，FDP，内***等
坏死组织，细菌等“封闭〞其功能
全身性Shwartzman反响
单核巨噬细胞系统功能受损
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第二十八页，共四十四页。
影响DIC发生开展的因素
蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少
凝血因子的灭活障碍