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皮肌炎
教学目的:
:皮肌炎的临床特点和诊断要点
:实验室重要的检查项目、皮肌炎
与系统性红斑狼疮的鉴别诊断
:病因及发病机制、治疗原则
教学重点:皮肌炎的临床特点及诊断要点
教学难点:皮肌炎的临床表现
定义
皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤
和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢
性发病为主。
病因与发病机制
抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性
血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润
血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积
免疫抑制疗法有效
儿童发病前常有上呼吸道感染病史
病毒:柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒
弓形虫:检测出抗体、抗弓形虫治疗有效
常合并恶性肿瘤
肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状缓解
肿瘤复发时皮肌炎症状常加重
HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高
流行病学
任何年龄均可发病
10岁以前的儿童、40~60岁***好发
男女之比为1:2
临床分型
***皮肌炎
皮肌炎伴发恶性肿瘤
儿童皮肌炎
重叠综合征中的皮肌炎
无肌病性皮肌炎
多发性肌炎
临床表现
以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑
Gottron征:指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹,表面附着糠状鳞屑,中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张
皮肤异色症:面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张
其他:肩后部、颈部、上胸部V字区红斑,甲周红斑、毛细血管扩张,头皮红斑伴弥漫性脱发,血管炎性损害,雷诺现象
通常无瘙痒疼痛等自觉症状,瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤
四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难
呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰
肛门及膀胱括约肌--大小便失禁
消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱