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流行病学
LAM是一种罕见的疾病,它可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000;成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
临床表现
逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。
淋巴管平滑肌瘤(肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块)可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。
有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率升高。
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现,且肺活检符合LAM病理标准;
或
②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史;或者与疾病相符的HRCT表现,且具备下面任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液;淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及;确诊或拟诊的TSC。
拟诊LAM
1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史;
或
2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液。
疑诊LAM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
注:与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和(或)双侧气胸】和(或)符合LAM的肺功能表现(FEV1和DLCO下降)。
病理诊断推荐
①疑诊LAM(或其它弥漫性实质性肺疾病)的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。
②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时,考虑LAM。
③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色,尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
影像诊断标准
HRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。
肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大,多数直径在2~5mm,偶尔可达到30mm。囊通常是圆形,均匀分布在全肺,肺实质正常。大多数囊壁厚度<2mm。
影像诊断推荐
1)疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重建算法进行肺部HRCT扫描。
2)可能需要通过连续扫描(图片以1mm层厚和1cm间隔)或低剂量多排螺旋CT来获得图像。
评估目的
建议
患有TSC的男性患者是否需要行HRCT筛查LAM?
1)有TSC和其它不能解释的呼吸系统症状的男性患者应该根据症状进行检查,这可能包括HRCT筛查。2)没有呼吸系统症状的男性TSC患者不需要行HRCT筛查LAM。
是否需要在散发血管肌脂瘤女性中筛查LAM?
1)单侧肾血管肌脂瘤患者,没有TSC临床特征或没有肺部症状,可以行HRCT筛查LAM。
2)双侧肾血管肌脂瘤患者,需要筛查TSC。如是TSC,应该进一步筛查LAM。
LAM在危险人群中的筛查(二)