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皮质醇增多症又称Cushing’s综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。
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库欣综合征医学
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库欣综合征医学
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下丘脑(CRH)
垂体(ACTH)
肾上腺(糖皮质激素)
glucocorticoid
靶器官
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库欣综合征医学
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病因分类
ACTH依赖型
Cushing病(70%):ACTH
双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生
垂体80%微腺瘤,10%大腺瘤
可被大剂量地塞米松抑制
可受CRH兴奋
异位ACTH、CRH综合征(5%)
肺癌、胸腺癌、胰腺癌
缓慢进展型;迅速进展型
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库欣综合征医学
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病因分类
非ACTH依赖型
肾上腺腺瘤(20%):成年男性多见
肾上腺腺癌(5%):病情重、进展快
高血压、低血钾,女性:多毛,痤疮,阴蒂肥大。转移症状
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库欣综合征医学
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病因分类
非ACTH依赖型
双侧肾上腺小结节样增生:Meador综合征
大剂量地塞米松不抑制,ACTH
Carney综合征,显性遗传,着色斑,肿瘤
不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生
医源性
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库欣综合征医学
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临床表现(Clinicalfeatures)
1、脂代谢障碍(Lipidmetabolicdisturbance)
脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖
满月脸,水牛背
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库欣综合征医学
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临床表现(Clinicalfeatures)
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库欣综合征医学
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Proteinmetabolicdisturbance
促进蛋白分解、抑制蛋白合成
Clinical:皮肤菲薄,
毛细血管脆性
疲乏,无力
感染,骨质疏松,小儿生长减慢
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库欣综合征医学
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临床表现(Clinicalfeatures)
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库欣综合征医学
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