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概述
主动脉夹层
主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,并沿主动脉长轴方向扩展,造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变
因通常呈继发瘤
样改变,故将其
称为主动脉夹层
动脉瘤。
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概述
发病率
美国本病年发病率为25-30/100万,国内无详细统计资料,但临床上近年来病例数有明显增加趋势。
发病率与年龄呈正相关,50-70岁为高发年龄,男性较女性高发,约3:1。
40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。
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概述
死亡率
主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治,48小时内死亡率可高达50%。
主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔,进行性纵隔、腹膜后出血,以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。
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发病机制
基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病因并不清楚。
绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层,部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。
组织学可见主动脉中膜退行性改变,弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化,慢性期可见纤维样改变。
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发病机制
主要易患因素
高血压,主动脉粥样硬化约占70%-90%
主动脉中层病变:Marfan综合征
内膜撕裂:二叶主动脉瓣、主动脉狭窄
妊娠,主动脉炎,创伤等
医源性损伤如安置主动脉内球囊泵,主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。
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病理分型
分类方法
对受累主动脉的部位及范围进行定义
DeBakey法:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
Stanford法:A和B型
解剖分类法:近端夹层和远端夹层
根据病程分类
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DeBakey分型
Stanford分型
A型不论起源,所有累及升主动脉的夹层为A型
B型未累及升主动脉的夹层为B型
Ⅰ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或更远(60%)
Ⅱ型夹层仅累及升主动脉(10-15%)
Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓(25-30%)
近端夹层远端夹层
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病程分类
急性期
起病2周以内为急性期
慢性期
起病超过2月为慢性期
亚急性期
主动脉夹层2周~2月以内
体格检查偶然发现的无症状的患者常为慢性期主动脉夹层
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临床表现
特点:
多样性,复杂性,易漏诊,易误诊
取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。
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