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文档介绍：CHEST 中文版综述
结节病的最新进展
Adam S. Morgenthau, MD, FCCP; and Michael C. Iannuzzi, MD, MBA,
FCCP
结节病是一种病因不明的系统性肉芽肿性疾病, 以多变的临床表现和演变过程为特征。
关于结节病的研究在过去 10 y 中有了一定的进展。名为“结节病病因学的病例对照研究”
(ACCESS) 在多中心招募了700余名新诊断的结节病患者,虽然研究者无法确定导致结节病的
某个具体原因是什么,ESS为之后的病因学研究奠定了基础。结核分枝杆菌的过氧化
氢酶-过氧化物酶蛋白被证实是一个潜在的结节病抗原。在结节病遗传学方面也已取得了新的
进展, 通过全基因组扫描确定了候选基因, 通过基因表达分析更加肯定了结节病存在细胞因
子失调。尽管结节病的诊断标准目前没有更新, 即必须有相应的临床和影像学特征, 但仍
需排除其他疾病后才能诊断,并且最好有非干酪性肉芽肿的组织活检病理来予以证实。超声
介导的经支气管纵隔淋巴结穿刺术有利于诊断,可避免更具侵袭性的操作如纵隔镜。PET扫
描可用于活动性结节病隐匿性病灶的定位。目前尚无可靠的用于判断预后的标志物。肿瘤坏
死因子抑制物是一类相对较新的制剂, 可用于治疗顽固性结节病。磷酸二酯酶-5 抑制剂、
前列腺素类似物、内皮素拮抗剂是否可用于治疗结节病相关性肺动脉高压尚不清楚。
关键词结节病(sarcoidosis); 嗜乳脂蛋白样-2 (butyrophillin-like 2); 超声介导的经支气管针吸术
(endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration); 18-***脱氧葡萄糖(18 fluorodeoxyglucose);
叉头框 P3 (forkhead box P3); 人白细胞抗原(human leukocyte antigen); 干扰素(interferon); 结核分枝杆
菌过氧化氢酶-过氧化物酶(Mycobacterium tuberculosis catalase-peroxidase); 自然杀伤T细胞(natural killer
T cells); T 细胞受体 T(T-cell receptor); 辅助 T 细胞(T helper cell); 肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor);
T 调节细胞(T regulatory cells)
缩略语 ACCESS = A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis; BTLN2 = butyrophillin-like 2;
EBUSTBNA = endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration; ePOST = extrapulmonary
an severity tool; FDG = 18fluorodeoxyglucose; FOXP3 = forkhead box P3; HLA = human
leukocyte antigen; IFN = in