文档介绍：马凡综合征病人的护理
马凡氏综合征(marfan's syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。‰~‰。
一、马凡氏综合症临床表现
:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。马凡综合征患者的主要死因是主动脉病变,升主动脉总体扩张和主动脉瓣关闭不全的发生使病人常常表现主动脉反流的症状,而单纯的升主动脉扩张一般没有明显的症状。其余的急诊表现主要是主动脉破裂或夹层动脉血肿的形成与破
裂,解剖发现冠状动脉也可发生上述情况,因而需要及时的手术修补。另一个并发症是二尖瓣关闭不全,它可引起心律失常并导致心力衰竭。
二、马凡氏综合症的诊断
1、马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。
2、临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。
3、实验室检查:血清粘蛋白含量降低,尿中羟基脯氨酸增高。
三、马凡氏综合症的和治疗
一旦确诊为合并有主动脉瘤(瘤体大于6cm)或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。Bental 手术是外科治疗首选方式。由于该手术的术式比较复杂,且病人病情多较严重。因此,病死率较高,约为6%~10%。Bentall手术是指采用带瓣造血管代升主动脉和主动脉瓣, 1
将左右冠状动脉直接吻合于带瓣血管的方法。随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。
四、马凡综合征的护理
(一)马凡综合征影响机体的许多系统,临床护理主要是根据病情而进行。如果病人有心脏方面的并发症,矫形手术可能是目前唯一的治疗手段而不是药物。最常用的手术方式就是Bentall手术。
(二)、马凡综合征行Bentall手术的护理:
1、术前护理:
(1)由于本病急性期可发生分离部位出血,甚至大出血,患者必须绝对卧床休息,减少探视,以免情绪激动,血压升高。严密观察血压变化血