文档介绍：风湿热和风湿性心脏病
倪伟
龙华医院西医内科教研室
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风湿热
定义:一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症,以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病变,反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病
好发地区:寒冷和潮湿的地区,
年龄:初次发作多在5~15岁。
流行病学:近年发病率显著下降,严重程度亦减轻。
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病因和发病机制
与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关,但并非A族乙型溶血性链球菌直接作用的结果
目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。
链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性,特别是细胞壁上的M蛋白、C多糖。链球菌感染时,体内产生的抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变。因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原,激发体内异常的体液免疫和细胞免疫,引起风湿热发病。
也有认为风湿热可能与病毒感染有关。
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病理
全身结缔组织非细菌性炎症
病变过程分三期:①变性渗出期:胶原纤维肿胀、断裂、崩解、变性。此期持续约1~2个月。②增生期:出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体,这是确诊的病理依据,且为风湿活动的标志。此期持续约3~4个月。③硬化期:肉芽肿进一步纤维化,形成瘢痕。相当于临床上的静止期,持续2~3个月。
自然病程约4~6月,反复发作,新旧病变多同时并存,关节和心包以渗出为主,病变可完全吸收;瘢痕形成主要限于心内膜(特别是心瓣膜)和心肌。
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临床表现-全身症状
发病前1~3周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。
起病有急有缓,以不规则的轻、中度发热为多见,少数呈弛张型高热,伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。
儿童常有鼻衄和腹痛。
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临床表现-心脏炎本病最重要的临床表现。
心肌炎可有下列一种或多种表现:
窦性心动过速:心率常在100~140次/分之间,与体温升高不成比例,热退后或睡眠时心率仍快;
心脏扩大:常呈双侧性,心尖搏动弥散微弱;
心音改变:第一心音常减弱,心衰者可有舒张期奔马律
心脏杂音:二尖瓣区可有2/6级以上收缩期杂音和轻微舒张期杂音;
心律失常:如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等
心力衰竭:多见于儿童,预示病情严重。
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临床表现-心脏炎本病最重要的临床表现。
心内膜炎
常较心肌炎晚。
既往无其他心脏病史,新近出现的心尖区收缩期杂音为2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋下传导,不随体位及呼吸而改变,可伴第一心音减弱,二尖瓣区舒张中期杂音(Carey-Coombs杂音)为短促、柔和、低调的杂音;主动脉瓣区的舒张早期杂音,高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。
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临床表现-心脏炎本病最重要的临床表现。
心包炎
多与心肌炎、心内膜炎同时并存,为严重心脏炎的标志。
可有心前区疼痛。
听诊常有心包摩擦音(纤维蛋白性),持续数小时或数日
可有心包积液(浆液纤维蛋白性),但液量不多,很少引起心包填塞。
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临床表现-关节炎
多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节;
关节局部红、肿、热、痛,活动受限;
具有多发性、游走性、对称性;
炎症消退后,关节功能完全恢复而不留畸形。
不典型者仅有关节酸痛,常与气候变化有关。
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临床表现-皮肤病变
环形红斑
呈环状或半环状,边缘略隆起,淡红色,中心肤色正常
时隐时现,变化迅速,多分布于躯干及四肢内侧
不痒,不硬,压之褪色,消退后不留痕迹,原部位反复出现
消退时间1~2日。
皮下结节
呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节,常见于骨质隆起或伸侧肌腱附着处,豌豆大小,与皮肤无粘连,约2~4周可消退。