文档介绍：过敏性紫癜顿晓熠解放军第四七四医院内二科
一、定义
过敏性紫癜(HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床特点为血小板不减少性皮肤紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。2~8岁多见,男>女,春秋季节多见。
二、病因和发病机制
病
因
食物(蛋、乳、豆类、海鲜类)
药物(阿司匹林、抗生素)
微生物(细菌、病毒、寄生虫等)
疫苗接种、麻醉、恶性病变
链球菌感染
发病机理
各种刺激因子,包括感染原和过敏原,作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。
三、病理
广泛的白细胞破裂性小血管炎。主要累及皮肤、肾脏、关节、胃肠道,少数涉及心、肺等脏器。在皮肤肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。肾脏具有丰富的毛细血管是最易受累器官之一。国内报导,以肾活检为准>90%有程度不等的肾受累。
过敏性紫癜肾炎病理分六型:
Ⅰ型轻微或微小病变
Ⅱ型局灶或弥漫单纯系膜增生病变
Ⅲ型局灶或弥漫系膜增生伴新月体形成
(< 50%肾小球受累)
Ⅳ型局灶或弥漫系膜增生伴新月体形成
(50~75%肾小球受累)
Ⅴ型局灶或弥漫系膜增生伴新月体形成
(>75%肾小球受累)
Ⅵ型假性系膜毛系血管性肾小球肾炎
四、临床表现
多起病急,各种症状不同组合,出现先后不一。首发症状以皮肤紫癜为主,少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首发,病前有上感史(30~50%)。
(一)、皮肤紫癜
反复出现,四肢臀部对称分布大小不等紫红色斑丘疹,高出皮面、不褪色、分批出现。重症可融合成大泡伴出血性坏死,可伴血管神经性水肿,寻麻疹。皮疹4~6周后消退。
(二)、胃肠道症状
占2/3。血管炎引起肠壁水肿、出血、坏死或穿孔。
阵发性腹痛,脐周为主,可伴呕吐、黑便。偶见肠套迭、梗阻、穿孔等。
(三)、关节症状
占1/3。可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,数日内消失,不留后遗症。