文档介绍：医学本科毕业论文例文听神经病(auditoryneuropathy,an)是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤,其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。gton等[1]1980年报道了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,abr)o此后,又有学者扌艮道相似病例[,3],其中kraus等[3]最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年erlin等[4]首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失,并提出了一个“i型传入神经元病”的概念。1996年starr等[5]首次将其命名为听神经病,998年doyle等[6]报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关注,顾瑞等[7]于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退,根据听觉电生理检查结果,应有部分患者符合听神经病的诊断;1999年梁凤和等[8]报道了17例。临床特点听神经病发病率较低,且多自幼年起病。1999年rance等[9]在5199例新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例abr异常,其中12例引不出abr,但微音电位正常,即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为%。arr等[5]报道的10例***患者均为散发病例,虽然就诊时患者年龄跨度较大,但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。病史:大多数患者主诉双耳听不清说话声,存有不同程度的言语交流困难,少数病例伴有耳鸣等,且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史,可有耳聋家族史。纯音及言语测听:听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋,并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型,也可以是为以高频损失为主的下降型,还可以为平坦型曲线,但以低频感音神经性聋较多,等[10]和顾瑞等[7]分别报道了一组病例,其纯音听阈都以低频损失为主。言语听力差是听神经病的一个重要特点,患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈,starr等[11]和zeng等[12]推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。rance等[9]则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。abr:abr引不出反应是听神经病最重要的特征之一。abr无反应的原因包括:①没有神经活动;②神经传导阻滞;③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏[1]。从听神经病患者存有可定量测定的听力,即有一定的神经冲动传入来看,第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是脫髓鞘。诱发性耳声发射及对侧抑制:这里主要指瞬态声诱发耳声发射(tevokedotoacousticemission,teoae)和畸变产物耳声发射(oductionotoacousticemission,dpoae),在听神经病患者中,即使纯音听阈表现为重度感音神经性聋,诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变,同时微音电位也多正常,这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制,在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声,teoae的振幅一般下降2〜4db[4],但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。berlin等[4]比较了1位听神经病患者与普通感音神经性聋患者的teoae对