文档介绍：小儿肾脏疾病
Renal diseases in children
小儿肾病综合征Nephrotic syndrome
山西医科大学
第一医院儿科
马宏
肾病综合征
Nephrotic syndrome
特点:
发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关
小儿肾病77%病理为MCD
肾小球毛细血管通透性增高
基膜内外疏松层消失或节段性消失
大量蛋白尿
低蛋白血症
高脂血症
不同程度浮肿
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床分类:
原发性NS(90%)
继发性NS
先天性NS
单纯性NS
肾炎性NS
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理分类:(肾小球)
MCD(77%)
FSGS
MsPGN
MGN
MPGN
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理分类:(肾间质)
肾小管上皮变性
肾小管萎缩
间质细胞浸润
间质纤维化
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病因与发病机制:
T细胞功能紊乱
部分MCD患者多种淋巴因子活性增强
抑制超敏反应的感染可诱导疾病的缓解
激素及细胞毒药物治疗有效
肾间质发现有T细胞浸润
淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病因与发病机制:
NS与HLA的关系
NS患儿HLA某些基因位点频率增高-遗传倾向
激素敏感者发HLA-DR7为主(38%)
频复发者主要为HLA-DR9
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病因与发病机制:
肾小球滤过膜多阴离子的丢失
肾小球通透因子(GFP)致上皮细胞足突融合
炎性细胞因子IL-2、6、8致蛋白尿
毛细血管透性增高
GBM大孔增多、小孔减少-蛋白漏出
大量持续蛋白致肾小球硬化间质纤维化
遗传学因素
人种和环境
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理:
大量蛋白尿引起病理生理变化
低蛋白血症(30g/L)
尿蛋白丢失
肾小管吸收分解
蛋白丢失速度超过肝合成速度
肠道少量丢失
降低血浆渗透压
促进血液高凝-血栓形成
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理:
大量蛋白尿引起病理生理变化
高脂血症
肝合成增加
大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积
高脂促进动脉硬化
高脂促进血液粘稠
高脂促进肾小球硬化间质纤维化
高脂诱发ECM表达及异常沉积