文档介绍：第六篇血液系统疾病
第五章再生障碍性贫血
(aplastic anemia, AA)
山西医科大学第一医院
血液科张秀莲
定义
再障:原发性骨髓造血功能衰竭综合征。
骨髓造血功能低下
全血细胞减少
贫血、出血、感染
免疫抑制治疗有效
流行病学
年发病率:我国0. 74 / 10万人口
各年龄段
男女无明显差别
病因※
生物因素
病毒:肝炎病毒等
化学因素
药物:氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药等
苯
物理因素
发病机制
干细胞缺陷
CD34+细胞减少
造血干祖细胞集落形成能力下降等
微环境缺陷
骨髓脂肪化
骨髓基质细胞体外培养生长差等
免疫功能异常
发病机制
免疫功能异常
微环境缺陷
干细胞缺陷
发病机制
免疫功能异常(细胞免疫异常)
外周血、骨髓淋巴细胞比例增高。
T亚群异常,Th1增高、 CD8+T抑制细胞、 CD25+T细胞、TCR+T细胞增高。
造血负调控因子(IFN-. TNF-)升高,髓系细胞凋亡亢进
细胞毒T细胞分泌穿孔素杀伤干细胞
多数免疫抑制治疗有效。
分型
根据病情、血象、骨髓象、预后
国外:
重型( severe aplastic anemia,SAA)
非重型( non-severe aplastic anemia, NSAA)
国内:
急性型(AAA)、慢性型(CAA)
1986年后重型再障-Ⅰ型(SAA- Ⅰ)、重型再障-Ⅱ型(SAA- Ⅱ)。
根据病因
先天性、后天性(原发性、继发性)
临床表现
贫血、出血、感染
重型:急、快、重
非重型: 慢、轻
实验室和特殊检查
血象:全血细胞减少,RC减少
骨髓象:
多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
骨髓活检:造血组织减少,脂肪组织增加。