文档介绍：儿科学
主编唐建华
普通高等教育国家级“十一五”规划教材
科学出版社卫生职业教育出版分社
第4节
营养性巨幼红细胞性贫血
科学出版社卫生职业教育出版分社
学习目标
了解营养性巨幼红细胞性贫血的病因
1
理解营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现
2
掌握营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则
3
科学出版社卫生职业教育出版分社
案例9-2
患儿,女,11个月。患儿因面色蜡黄,精神萎靡不振2周而来医院就诊。患儿足月顺产,生后纯母乳喂养,母亲以素食为主,很少食肉蛋类食物。生后三个月能抬头、抬胸,5个月会翻身,8个月能爬,会无意识地叫“爸爸”、“妈妈”。近1个月来发现孩子不会翻身、不会爬,反应迟钝,少哭不笑,面色黄。父母均健康,非近亲婚配,否认有传染病和遗传病史。
体格检查:℃,脉搏124次/分,呼吸26次/分,。发育正常,神志清醒,毛发稀黄,面部及全身皮肤蜡黄,反应差,贫血貌,独坐不稳,不会爬,头部时有不自主震颤。心率124次/分,律齐,无明显病理性杂音,二肺听诊无异常。腹平软,,质软,脾未触及。四肢活动正常,有不自主震颤,肌力肌张力正常。生理反射存在,病理反射征未引出。
实验室检查:Hb81g/L,RBC1×1012,红细胞多数体积增大,大小不等,血红蛋白饱满,MCV>94fl,MCH>32pg。血清维生素B1286ng/L。
科学出版社卫生职业教育出版分社
思考题
1、此案例有哪些临床特点?
2、实验室检查有何临床意义?
3、最可能的临床诊断是什么?
营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional magaloblastic anemia)主要是由于缺乏维生素B12(或)和叶酸,影响脱氧核糖核酸的生物合成,细胞核的分裂发生障碍而引起的一种营养性贫血。
病因І—维生素B12缺乏的原因
1
摄入量不足
3
2
吸收和转运
障碍
需要量增加
病因ІІ
药物影响
吸收不良
叶酸缺乏的原因
摄入量不足
需要量增加
维生素C缺乏
发病机理
维生素B12和叶酸均为DNA合成所必需,维生素B12或叶酸缺乏使DNA合成减少。幼红细胞内的DNA减少使红细胞的分裂和增殖时间延长,红细胞核发育落后于细胞浆,胞浆的血红蛋白合成不受影响,红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞。
由于维生素B12参与神经髓鞘中脂蛋白的形成,具有保持含有髓鞘的神经纤维的功能完整性。当维生素B12缺乏时,可导致中枢和外周神经髓鞘受损,因而出现神经精神症状。
临床表现
1
一般表现
皮肤蜡黄、粘膜苍白;毛发黄而稀疏;面部呈虚胖样;常伴有肝、脾肿大
3
精神神经
症状
表情呆滞、反应迟钝,智力和动作发育落后,肢体、躯干、头部、甚至全身震颤等
2
消化系统
症状
常有厌食,恶心、呕吐,腹泻和舌炎等