文档介绍：第三节风湿病
一、概述:
(一)、概念:风湿病是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病,病变主要累及全身结缔组织,呈急性或慢性结缔组织炎症,胶原纤维发生纤维素性坏死,以风湿小体形成为病理特征的一种结缔组织病。
(二)、简介:
风湿病是一种常见病,常发生于寒冷地区,在我国东北及华北地区发发病率较高。它可以发生于任何年龄,多发生于5~14岁的儿童,6~9岁为发病的高峰,3岁以前少见。最常累及心脏、血管和关节等处。在风湿病的急性期过后常造成轻重不同的器质性病变,由以心脏病变最为严重,如果反复发作,多在20~40岁形成风湿性心瓣膜病。
二、基本病理变化:
(一)、风湿病是一种累及全身结缔组织的疾病,包括心脏各层、关节、皮下、动脉等处的结缔组织。
(二)、风湿病主要病变特点:
1、结缔组织中胶原纤维的纤维素性坏死。
2、风湿肉芽肿的形成:风湿小体。
(三)、风湿病病变约4~6个月的病程,发展分为三个阶段:
1、变质渗出期:发生于心脏、浆膜、关节和皮肤等处的纤维结缔组织。(1个月)
(1)、变质:
粘液样变性:细胞间质内粘多糖和蛋白质的增多,嗜碱性。
纤维素样坏死:胶原纤维肿胀,断裂崩解,呈细小颗粒状,染色与纤维素相似。
(2)、渗出:病灶内有少量浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、单核细胞和浆液渗出。
2、增生期(肉芽肿期)(2个月)
(1)、特点:风湿性肉芽肿的形成,具有诊断价值。
(2)、部位:心肌间质的小血管旁,心内膜下,皮下结缔组织等。
(3)、形状:风湿性肉芽肿大致呈梭形。
(4)、成分:
中心:纤维素样坏死。
风湿细胞(Aschoff细胞):来源于巨噬细胞吞噬纤维素样坏死后转变而成的。细胞体积大,边界不清,嗜碱性,横切时胞核为枭眼状,纵切时为毛虫样。
外周:成纤维细胞,淋巴细胞,单核细胞。
纤维素样坏死、风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞共同构成了风湿小体(Aschoff小体)。
3、纤维化期(硬化期)(2~3个月)
纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变为成纤维细胞,产生胶原纤维,风湿小体纤维化,形成梭形瘢痕。
三、各器官病变:
(一)、风湿性心脏病:
风湿病时,病变可以累及全身各处结缔组织,其中心脏的病变最为严重,有比喻为风湿病为虎,发生时舔过关节,咬住心脏。风湿性心脏病时,心脏各层均可受累,可以累及心内膜、心肌、心外膜。
1、风湿性心内膜炎:
病变主要侵犯心脏瓣膜,引起瓣膜炎。
其中二尖瓣最常受累,其次为二尖瓣、主动脉瓣联合受累。
病变主要分为三个阶段:
(1)、浆液性心内膜炎:
大体:瓣膜明显水肿、增厚,光泽消失。
镜下:瓣膜组织疏松,炎细胞浸润,纤维素样坏死,粘液样变性,风湿小体形成。
(2)、疣状心内膜炎:
病变瓣膜肿胀,瓣膜不断开闭、摩擦,发生变性脱落,内皮下胶原纤维暴露,血小板沉积,凝集形成白色血栓,称为疣状赘生物。
特点: 粟粒大小,1~2mm,灰白色,半透明。串珠状,单行排列粘连牢固,不易脱落。
镜下可见赘生物由血小板和纤维素构成,纤维素样坏死和少量风湿细胞出现
(3)、慢性风湿性心瓣膜病:
赘生物发生机化,瓣膜本身发生纤维化,瘢痕形成,病变反复发生,导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩,瓣膜相互粘连,腱索增粗,缩短,导致瓣膜病。
由于病变导致瓣口狭窄或关闭不全,受血流反冲击较大,使的左心房后壁粗糙,allum斑。
2、风湿性心肌炎:
可单独发生,常与风湿性心内膜炎合并存在。
(1)、成人:灶性间质性心肌炎
常在左心室后壁,室间隔,左室后乳头肌,左房后壁心耳等处小血管旁心肌间质风湿小体形成,还有间质水肿,淋巴细胞浸润,后期,小瘢痕形成。
(2)、儿童弥漫性间质性心肌炎(心衰、传导阻滞)
渗出性病变明显,间质水肿,弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,严重者心肌纤维肿胀,脂肪变性,纤维素样坏死。