文档介绍：造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病4例
作者:王黎明李亚红王小燕吕文红
【关键词】造血干细胞移植自身免疫性疾病
1临床资料
例1,患者,男,26岁. 因视力下降伴左侧眼睑下垂半年于20040218入院. 入院后查新斯的明试验及肌疲劳试验阳性,确诊重症肌无力(MG). 用溴化新斯的明及强的松能暂短缓解症状,但短时间病情反复. 200405进行治疗. 移植后左眼睑下垂较前明显好转, a,目前患者无需用药物维持,能参加篮球等运动.
例2,患者,女,48岁. 患SLE并狼疮肾炎14 a,持续尿蛋白~,四肢关节疼痛、下肢浮肿加重半年,用晓蟋、羟氯喹等治疗效果不理想. NAN抗 dsDNA抗体(+). 于200505经APBSCT治疗后尿蛋白消失,关节疼痛、下肢浮肿症状缓解,自身抗体检测(-),随访至今时有尿蛋白+. 明显提高了生活质量.
例3,患者,女,30岁. 患SLE并狼疮肾炎8 a,因贫血、脾大, 四肢关节疼痛加重2 mo. 于200601来我院治疗,入院时查Hb 78 g/L, cm,质地中度,尿蛋白,自身抗体NAN, 抗dsDNA抗体(+). 经APBSCT治疗1 mo后,Hb 上升达9 g/L , cm,尿蛋白阴性,自觉症状明显减轻出院,随访至今Hb 116 g/L, cm,尿蛋白±.
例4,患者,男,46岁. 患SLE并狼疮肾炎20 a. 可能与狼疮复发有关, 200604行APBSCT治疗. 40 d后左下肢行走困难的症状明显好转,尿蛋白阴性,自身抗体: NAN,抗dsDNA抗体均阴性,血沉正常出院,随访至今,病情平稳,蛋白尿±,无需陪同,可自行散步. 以上4例患者APBSCT前血浆置换均采用GCSF 300 μg d1-3皮下注射,×108/kg, CD34+×106/kg,干细胞分离液加入细胞保养液CPⅠ, -80℃冰箱冷冻. 移植预处理、CTX ~ g/m2 d1-3,同时给予美司钠,防止出血性膀胱炎,碱化、水化保护肾功及保护肝功. 回输干细胞后静脉滴注ATG(抗胸腺细胞球蛋白) mg/kg. 给予抗生素,GCSF, EPO,静脉丙种免疫球蛋白及全静脉营养支持治疗.
2讨论
随着干细胞技术的发展,研究人员开始应用干细胞对自身免疫性疾病治疗,从战略上清除错误引导的免疫细胞,并把正常细胞放回身体提供了新的思路[1]. 本文的例1 为MG患者,MG是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病,通过在APBSCT治疗中用大剂量CTX摧毁患者病态免疫系统,同时进一步选用对T细胞有选择性杀伤作用的ATG尽可能去除患者体内产生乙酰胆碱受体(ACHR)依赖T淋巴细胞,继而重建患者较正常的免疫系统从而达到根本上治疗MG的目的. 其余3例系统性红斑狼疮的患者,其病程均长达十余年,以狼疮肾炎为主要症状. 经采用APBSCT治疗后,自身抗体转阴,尿蛋白有明显的好转和消失,血沉正常. 临床症状:贫血、脾大、关节疼痛、血压增高得到改善,提高了生活质量. 自身免疫性疾病的免疫介导损伤有着器官的特异性,SLE并狼疮