文档介绍：.重症肌无力
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概念
重症肌无力(myastheniagracis,简称MG):是由于神经肌肉接头处传递功能障碍而引起的慢性疾病,是自身抗体所致的免疫性疾病。主要临床特征是受累的横纹肌运动后极易疲劳无力,经休息或服用抗胆碱酯酶类药物治疗后症状暂时减轻或消失。
发病机制
是由于自身免疫反应,机体在病毒感染等诱因下,产生乙酰胆碱受体抗体,破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受,导致神经肌肉接头处的兴奋传递障碍,引起骨骼肌无力。
临床表现
常见9大表现

:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。

:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时眼常常不能闭合。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。
,声音嘶哑:这是由于咽喉肌的无力所致。
:是由于呼吸肌严重无力所致,是最严重的一个症状,患者可在短时间内死亡,故又称其为重症肌无力危象。
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临床表现
:如果母亲是重症肌无力患者,娩出的新生儿中可有1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。注射新斯的明或腾喜龙,症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。轻症可自然缓解,重症者需应用抗胆碱酯酶药物。
临床表现
:。患儿主要表现为眼外肌无力,肌无力症状较轻,但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高,血浆置换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
临床表现
:最多见,发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。
临床表现
①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。
临床表现
②脑干型:可有眼球静止位置异常及活动受限,表情肌无力,咀嚼、吞咽困难,构音障碍,饮水呛咳,转颈耸肩力弱等。