文档介绍：蚕儿小豆病时间:时间::主任办公室地点:主任办公室主讲人:许成芳主讲人:许成芳病史简介现病史——患儿:陈曦,女,2岁9月,因“解浓茶样小便1天”入院。患儿2天前进食少量蚕豆,昨日家长发现其解浓茶样小便,伴有乏力、纳差,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,偶有咳嗽,无发热,今来我科就诊,拟“蚕豆病”收入院进一步治疗。病程中患儿精神一般,无呼吸困难,无青紫,睡眠可。既往史——无入院诊断——蚕豆病诊断依据1、患儿:陈曦,女,2岁9月,因“解浓茶样小便1 天”入院。2、体格检查:神志清楚,精神一般,面色苍黄,甲床略苍白,呼吸平稳,走入病房,全身皮肤弹性可,未及皮疹及出血点,眼睑无水肿,巩膜无黄染,口唇略苍白,咽稍红,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,HR:115次/分,四肢肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。 3、辅助检查:血常规()WBCWBC(白细胞(白细胞))↑↑::××101099//LL,,NN(中性(中性))↓↓:: 3 % % ,,LYMLYM((淋巴细胞淋巴细胞))↑↑:% :% ,,HB(HB(血红蛋血红蛋白白) ) ↓↓::774g4g//LL,,PLTPLT(血小板):(血小板):288288××101099//LL。。尿常规:隐血尿常规:隐血++++重要检查及结果血常规()——WBCWBC(白细胞(白细胞))↓↓::××101099// L L,,LYMLYM((淋巴细胞)淋巴细胞)↑↑:% :% ,,HB(HB(血红血红蛋白蛋白) ) ↓↓::667g7g//++隐血隐血//次(次():未见异常):未见异常尿常规(尿常规():酸碱度):,余未见异常,余未见异常尿常规(尿常规():正常):正常血常规(血常规():):HB(HB(血红血红蛋蛋白白) ) ↓↓::775g5g//LL,,PLTPLT(血小板)(血小板)↑↑::331515××101099//LL。。尿常规(尿常规():未见异常):未见异常血常规(血常规():):HB(HB(血红血红蛋蛋白白) ) ↓↓::771g1g//LL,,PLTPLT(血小板)(血小板)↑↑::××109109//LL。。什么是蚕豆病?蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童,男性患者约占90%以上。疾病相关知识(一)疾病相关知识(二)蚕豆病的发病机制:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G6PD)有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。疾病相关知识(三)临床表现——大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,血红蛋白尿,尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。治疗措施⑴告病重:患儿现中度贫血,可出现呼吸衰竭、心力衰竭等危及生命,且该病有导致肾脏损害可能,家属表示理解,已于病重通知单上签字。⑵青霉素抗感染。⑶碳酸氢钠碱化内环境,预防肾损害。⑷完善入院常规检查:查肝、肾功能指导治疗。病情动态(一)2015-3-18 09:00 主治医师查房记录患儿因“解浓茶样小便1天”入院。患儿解浓茶样小便颜色减轻,有低热,乏力、纳差,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,偶有咳嗽,精神一般,睡眠可。体格检查:神志清楚,精神一般,营养中等,发育正常,面色苍黄,甲床略苍白,呼吸平稳,全身皮肤弹性可,未及皮疹及出血点,眼睑无水肿,巩膜无黄染