文档介绍：一、定义(definition)支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血本病是十分常见的呼吸疾病,发病率在美国平均为9-10/10万人,在我国尚无确切数字,估计高于此数,其病多在儿童或青年时代。流行病学二、病因支气管-肺组织感染和支气管阻塞感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌;支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤二、病因支气管先天性发育缺损和遗传因素先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症Kartagener综合征:是由于支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).肺囊性纤维化:与遗传因素有关。二、病因机体免疫功能失调类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。三、发病机制(pathogenesis)支气管-肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张扩张的好发部位为:下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。其原因是:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是因为:⑴左下支气管较右下更细长。⑵与大气管的角度较大。⑶受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。病理(pathology)典型病理改变:支气管壁组织的破坏管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。病理(pathology)病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度早期:呼吸功能测定正常;病变范围大时:①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍;②低氧血症;③进一步发展肺动脉高压肺心病心衰