文档介绍：新生儿溶血病新生儿溶血病(HDN)是指由于母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中ABO血型不合最常见,其次为Rh血型不合,MN(少见血型)血型不合较罕见。【病因和发病机制】为母婴血型不合引起的抗原抗体反应,由于母亲体内不存在胎儿的某些由父亲遗传的红细胞血型抗原,当胎儿红细胞通过胎盘进入母体或母体通过其他途径(如输血、接种疫苗等)接触这些抗原后,刺激母体产生相应抗体。当此抗体(IgG)进入胎儿血液循环后,即与胎儿红细胞表面的相应抗原结合(致敏红细胞),继之在单核-吞噬细胞系统内被破坏,引起溶血。,如母亲为AB型或婴儿为0型则不发生ABO溶血病。(1)40%~50%的ABO溶血病发生在第一胎,其原因是:0型母亲在第一胎妊娠前,已受到自然界A或B血型物质(某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等)的刺激,母体内已存在抗A或抗B抗体(IgG)。(2)在母婴ABO血型不合中,仅1/5发生ABO溶血病,其原因为:①胎儿红细胞的抗原数量较少,仅为成人的1/4,不足以与相应的抗体结合而发生严重溶血;②除红细胞外,A或B抗原存在于许多其他组织中,只有少量通过胎盘的抗体与胎儿红细胞结合,其余的被组织或血浆中可溶性的A或B物质吸收。,即D、E、C、c、d、e(d抗原未测出,只是推测),其抗原性强弱依次为D>E>C>c>e,故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见,其次为RhE,由于e抗原性最弱,故Rhe溶血病罕见C传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,而具有D抗原称为Rh阳性,中国入绝大多数为Rh阳性。但由于母亲Rh阳性(有D抗原),也可缺乏Rh系统其他抗原,如E,若胎儿具有该抗原时,也可发生Rh不合溶血病。母亲暴露于Rh血型不合抗原的机会主要有:①曾输注Rh血型不合的血液;②分娩或流产接触Rh血型抗原,此机会可高达50%;③在孕期胎儿Rh'血细胞经胎盘进入母体。(1)Rh溶血病一般不发生在第一胎。因为Rh抗体只能由入类红细胞Rh抗原刺激产生。Rh阴性母亲首次妊娠,于妊娠末期或胎盘剥离(包括流产及刮宫)时,Rh阳性的胎儿血进入母血中,约经过8-”周产生’gm抗体(初发免疫反应),此抗体不能通过胎盘,以后虽可产生火量IgG抗体,但胎儿已经娩出。如母亲再次妊娠(与第一胎Rh血型相同),怀孕期可有少量()胎儿血进入母体循环,于几天内便可产生大量IgG抗体(次发免疫反应),该抗体通过胎盘引起胎儿溶血。(2)既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲,其第一胎可发病。极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血,但其第一胎也发生Rh溶血病,这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故其第一胎发病。(3)即使是抗原性最强的RhD血型不合者,也仅有1/20发病。主要是由于母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。另外,母亲为RhD阴性,如父亲的RhD血型基因为杂合子,则胎儿为期和II期的NEC患儿远期预后良好,经手术治疗的患儿,约有25%留有胃肠道的远期后遗症,如短肠综合征、肠狭窄,另有部分患儿可发生吸收不良、胆汁淤积、慢性腹泻、电解质紊乱等远期并发症。此外,有报道存活NEC患儿发生远期神经发育障碍的比例也比较高。(薛辛东)第十四节新生儿出血症新生儿出血症(HDN)是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。近年来,由干对初生婴儿出生时常规注射维生素K,,此病发生率已显著下降。【病因和发病机制)II,VH,IX,X等凝血因子主要在肝微粒体内合成,在此过程中须维生素K的参与,这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能,一竣基化,梭基型蛋白具有更多的钙离子结合位点,然后方具凝血的生物活性。当维生素K缺乏时,上述维生素K依赖因子不能梭化,只是无功能的蛋白质,因此不能参与凝血过程而致出血。本病与下列因素有关:①肝脏储存量低:母体维生素K经胎盘通透性很低,仅1/10的量到达胎儿体内;母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等,干扰维生素K的储存或功能。②合成少:新生儿刚出生时肠道尚无细菌,或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群,均使维生素K合成不足。③摄入少:母乳中维生素K含量明显低于牛乳,因此纯母乳喂养的婴儿多见;刚出生时摄入少、获得的维生素K量亦少。④吸收少:有先夭性肝胆疾病、慢性腹泻可影响维生素K的吸收。【Irl床表现I根据发病时间分为3型。,.早发型生后24小时之内发病,多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关,少数原因不明。轻重程度不一,轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血;严重者表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血,颅内出血常导致严重后果。~5天发病,早产儿可迟至生后2周发病。