文档介绍：运动神经元病
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运动神经元病
概述
病因与发病机制
病理
临床表现及分类
辅助检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
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概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统不受累。
多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，
男性多于女性，-／10万，
近年来患病率有增高趋势。
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概述
患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
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概述
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运动传导通路
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病因与发病机制
有本病与病毒感染有关的证据。有人认为ALS与朊病毒、HIV有关。
还有人发现ALS患者CSF中，免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性。
病毒和免疫
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有学者认为ALS与某些金属元素中毒或缺乏有关。不少MND
患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量升高。Canaradi认为
铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致ALS。
环境中金属元素差异可能是某些地区ALS地理性高发的原因。
病因与发病机制
金属元素
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本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体
显性遗传。
近年来，利用分子生物学技术，发现本病与某些生化缺陷与
基因异常有关，如TAR DNA结合蛋白有关的基因突变。
病因与发病机制
遗传因素
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Poloni发现ALS患者血浆中维生素B1减少，Ask-Upmak报
道5例患者胃切除后发生ALS，提示营养障碍可能与ALS发
病有关。
病因与发病机制
营养障碍
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