文档介绍：间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease
间质性肺疾病
间质性肺疾病
间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuse parenchymal lung disease
.
间质性肺疾病
共同特点
活动后呼吸困难
X线胸片可见双肺弥漫性阴影
diffuse overshadowing
限制性通气功能障碍伴弥散功能降低
restrictive ventilatory functional disturbance and diffusion function decrease
肺泡-动脉血氧分压差[P (A～a) O2]增大
组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿lung parenchyma granuloma或继发性血管病变vascular lesion
间质性肺疾病
本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管bronchioles。
间质性肺疾病
[肺间质的概念]
肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质extracellular matrix。
间质性肺疾病
间质性肺疾病
肺间质成分
细胞外基质
细胞成分
(75%)
间叶细胞
(30`40%)
炎症细胞
免疫活性C
成纤维C
平滑肌C
血管周围C
难归类间质C
成纤维C
肌成纤维C
单核-巨噬C(90%)
淋巴C (T-,B-,NK)
肥大C
基质: 基底膜(糖蛋白\层粘连蛋白\纤维连接蛋白)
纤维成分:主要胶原纤维,弹力纤维
间质性肺疾病
机制不同.
共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎alveolitis开始，以纤维化fibrosis告终。
发病机制pathogenesis
间质性肺疾病
肺泡上皮alveolar epithelium和血管内皮vascular endothelium损伤及血液中蛋白漏出leakage
炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator
成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质，形成纤维化。
间质性肺疾病
炎症分为两种类型:
中性粒细胞型肺泡炎
neutrophilic granulocyte alveolitis:
特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病asbestosis
淋巴细胞型肺泡炎
Lymphocyte alveolitis:
结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsic allergic alveolitis，铍肺beryllium
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