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温抗体型自身免疫性溶血性贫血，温抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状，温抗体型
自身免疫性溶血性贫血治疗【专业知识】
疾病简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血 ，lgG是引起该贫血的主抗体。
疾病病因
一、 发病原因
温性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原因不明性 （原发性）和继发性两大类。淋巴增殖性疾
病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型 AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤（如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血 症）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎）、感染性疾病特别是儿童病毒感 染、免疫性疾病（如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征 ）、胃肠系统疾病（如溃
疡性结肠炎）及良性肿瘤（如卵巢皮样囊肿）。Petz收集1956〜1973年文献报道656例温抗体型 AIHA,其中原发性仅292例（45%）,而继发性达364例（55%）。近年报道尚有甲状腺功能亢进、 骨髓 增生异常综合征、血卟啉病、肺癌、急性重型肝炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及戈谢病等伴发
AIHA 者。
二、 发病机制
1. 抗红细胞自身抗体的产生机制 尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。
（1）病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合：改变其抗原性等均可能导致自身抗 体的产生。
（2）淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能：无法识别自身细胞, 有利于自身抗体的产生。
⑶T辅助细胞(Th)平衡失调：Th2功能亢进，主要产生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴细胞使 其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。
2. AIHA红细胞的破坏形式和机制
(1)血管外红细胞破坏：主要见于温抗体型AIH红细胞膜上因吸附IgG而被致敏。不完全抗体致 敏的红细胞不足以立即在血管内破坏而溶血， 但可被巨噬细胞反复吞噬而溶血。巨噬细胞膜上可有
1×106 IgG的Fc受体(FcR)，随巨噬细胞的活跃程度而增减，受体有3种类型：FcRI、FcRH 和FcRm。FcRI几乎都被血浆内单体IgG所占领。FcRU与双体IgG相结合，仅FcRm对IgG3及 IgG1有重要作用(IgG3大于IgG1)，而对IgG2及IgG4无反应。IgG1与FcRm结合后的主要反应为 吞噬作用，而IgG3与FcRm结合后则为细胞毒溶解，最后都在脾内破坏。具有 IgG3的患者都有溶
血征象，而单独IgG1者仅65%有溶血反应。因此IgG3对致敏红细胞的破坏远较其他亚型严重，而 IgG4几乎无反应。红细胞破坏的速率与红细胞上吸附的 IgG数量不一定成比例。不同病例有同样
IgG数量致敏的红细胞，其生存期各不相同。
吸附有IgG3或IgG1的红细胞一旦与巨噬细胞相遇，其接触部分即有变形， 最后被吞噬；往往仅有 一部分膜被拖住而消化，膜发生缺损， 虽能自行修复，但膜蛋白及磷脂类物质反复丧失后， 红细胞 趋向于球形，最终主要在脾索内阻留