文档介绍:温抗体型白身免疫性溶血性贫血,温抗体型白身免疫性溶血性贫血的症状,温抗体型自身免疫性溶血性贫血治疗【专业知识】
疾病简介温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。
疾病病因一、发病原因温性抗体型溶病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73利40岁以上。本病的临床表现多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痈、呕吐和腹泻。症状极严重,可有休克及神经系统表现,如头痈、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。
诊断温抗体型AIHA主要依据:①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条皆为是,则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为否,则需第3条否、第1和第4条是,方可确诊所谓Coombs式验阴性的温抗体型AIHA。现有不少人证明,此型AIHA主要是因传统CoombS式验方法欠灵敏所致,若改用放射免疫或免疫酶标等较灵敏的方法,则还会有一半左右的CoombS式验阴性患者被测及有温型抗体。另外,温型抗体AIHA由于抗体附着在红细胞表面,可使红细胞呈球型,故应注意与遗传性球型红细胞增多症(HS)相鉴另U;HS可有阳性家族史,但无温型自身红细胞抗体,AIHA则反之;还可做蔗糖高渗冷溶试验,该试验HS阳性,AIHA阴性。
当温抗体型AIHA被确诊后,应进一步寻找可能的继发病因,特别是淋巴细胞系统疾病、单核巨噬细胞系统疾病以及结缔组织病和感染性疾病等。
用药治疗一、西医1、治疗积极寻找病因淋巴瘤引起的AIHA,化疗缓解后溶血也纠正。
肾上腺皮质激素首选药物。一股口服泼尼松40〜60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效,须及时改换其他疗法。如口服泼尼松有效,待红细胞数接近正常后每周减量1次,每次减10mg/d,直至为30mg/d。以后放慢减量速度为每隔1〜2周从每天量中减去5mg直至为10〜15mg/d,维持2〜3个月,。如出现复发,则须回复至先前最后1次有效剂量,至获得疗效为止。如每天至少需20mg泼尼松才能维持血象缓解,应考虑其他疗法。仅有15%-20%勺患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解。
脾切除脾脏既是温抗体型AIHA致敏红细胞破坏的主要场所,乂是产生抗体的器官。如果肾上腺皮质激素无效,或患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者,或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时,均可考虑脾切除。
免疫抑制剂应用细胞蠹药物免疫抑制剂的指征:①糖皮质激素或切脾不能缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每天维持量大于10〜20mg^o最常使用的药物有硫哇喋吟、环磷酰***、苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶吟等。硫哇喋吟是较有效的免疫抑制剂,100〜150mg/d,口服。根据初步报道约33%勺患者有效。硫哇喋吟要用到10
天以上才能显效,如4周内还未见效应更换药物。硫哇喋吟开始口服时同时给小剂量糖皮质激素(泼尼松10〜20mg/d),待血象缓解后先将激素减量以至停用,免疫抑制剂的总疗程半年左右。
其他药物达那哇与肾上腺皮质激素合用有协同作