文档介绍：温抗体型自身免疫性溶血性贫血
轴
诊断
诊断温抗体型AIHA主要依据：①是否有血管外溶血性贫血的证据；②Coombs试验是否阳性；③是否有其他溶血性疾病的证据；④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。 · > 叶酸 · > 抗核抗体
· > 白细胞计数 · > 维生素B12 · > 胰蛋白酶
· > 蕲蛇酶时间 · > 血小板 · > 铝
治疗
  淋巴瘤引起的AIHA，化疗缓解后溶血也纠正。
  首选药物。一般口服泼尼松40～60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效，须及时改换其他疗法。
  脾脏既是温抗体型AIHA致敏红细胞破坏的主要场所，又是产生抗体的器官。如果肾上腺皮质激素无效，或患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。
治疗
  应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者；②脾切除有禁忌证者；③泼尼松每天维持量大于10～20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰*** 苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是较有效的免疫抑制剂 100～150mg/d，口服。根据初步报道约33%的患者有效。硫唑嘌呤要用到10天以上才能显效，如4周内还未见效应更换药物。硫唑嘌呤开始口服时同时给小剂量糖皮质激素(泼尼松10～20mg/d)，待血象缓解后先将激素减量以至停用 免疫抑制剂的总疗程半年左右。
治疗
  达那唑与肾上腺皮质激素合用有协同作用。环孢素也可选用。大剂量静脉注射人血丙种球蛋白的疗效不及特发性血小板减少性紫癜。患者应长期补充叶酸。
治疗
  AIHA患者应尽可能避免输血(包括成分血) 输血仅适用于暴发型AIHA、溶血危象 以及极重度贫血短期内可能危及生命者 AIHA输血后多有严重反应，甚至加重溶血，因为红细胞的自身抗体同样可破坏输入的红细胞。输血前应严格交叉配伍试验，自身抗体的血型抗原特异性以及体内有无同族抗体等均需在输血前详加检查。
温抗体所针对的血型抗原主要是红细胞Rh抗原系统，针对Rh系统的主要抗原，有温抗体Rh抗原的特异性 因此配血时应避开患者温抗体所针对的血型抗原。
血浆置换疗法适用于严重病例特别是Evans综合征，但效果是暂时的，无根治作用，因为IgG抗体主要在红细胞表面，血浆中很少。
预后
温抗体型AIHA经积极治疗 必要时辅以脾切除，不少患者均能控制溶血。一般病例恢复较慢，需要几个月甚至几年 根据AIHA的分型 IgG＋C3型对红细胞破坏最严重，IgG型居中，而单纯C3型的危害最小。近年来由于治疗方法改进，病死率已降至46%～64%。
 预防：积极治疗原发病，防止病情的发展。
护理要点
（ l ）病情观察密切监测患儿生命体征的变化，
输血治疗的效果及不良反应；观察尿色及尿量的变化并记录如尿色逐渐加深甚至呈酱油样说明溶血严重应及时报告医生。尿量少时遵嘱给予碱化利尿剂，警惕肾脏损害。
观察巩膜及皮肤黄染的变化，黄疸的加重标志着溶血加重，应结合尿色及性质判断溶血的进展程度发现异常应及时通知医生，给予相应处理。
护理要点
（ 2 ）活动与休息为患儿建立安静、舒适、清洁的休息环境。
严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并溶血危象的患儿应绝对卧床休息。
严重贫血时，患儿可出现面苍乏力、头晕、活动后心悸、气短等，
在绝对卧床休息的同时应避免突然变换体位而致晕厥。
护理要点
（ 3 ）饮食护理给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、清洁易消化饮食，有助于纠正贫血。
同时避免生、冷、硬的食物。
在溶血发作期间不可进食酸性食物，如各种肉类、鱼、虾等；可选择碱性食物，
如豆腐、海带、奶及各种新鲜蔬菜水果等。
护理要点
（ 4 ）预防感染的发生应用免疫抑制剂治疗期间，
可为患儿进行保护性隔离避免交叉感染，医护人员严格无菌操作，
每日定时病室消毒定时为患儿洗澡、洗头、修剪指（趾）甲，经常更换衣物及床单位。
口腔内有血泡或溃疡的，用碘甘油涂抹或紫外线探头照射治疗。
保持大便通畅，便后清洗肛周，掌握正确的漱口及坐浴方法，预防感染发生。
护理要点
（ 5 ）输血护理温抗体型AIHA 患儿应尽量避免输血（包括成分血的输注）。
因温型自身红细胞抗体具有同种抗体特性，导致输血后多有严重反应，甚至溶血加重因此，应严格掌握输血指征。输血前