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目录
概述
病因
发病机制
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临床表现
诊断
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护理要点
概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺***、***多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。
病因
温性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症)结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征)胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。Petz收集1956~1973年文献报道656例温抗体型AIHA,其中原发性仅292例(45%),而继发性达364例(55%)。近年报道尚有甲状腺功能亢进、骨髓增生异常综合征、血卟啉病、肺癌、急性重型肝炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及戈谢病等伴发AIHA者。
发病机制
(1)病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合
(2)淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能
(3)T辅助细胞(Th)平衡失调
发病机制
(1)血管外红细胞破坏
(2)血管内溶血
临床表现
发病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73%为40岁以上本病的临床表现多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年起病急骤,有寒战、高热腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。
诊断
诊断温抗体型AIHA主要依据:①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。
若前2条皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条“是”,方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA”。
温抗体型AIHA被确诊后,应进一步寻找可能的继发病因,特别是淋巴细胞系统疾病、单核巨噬细胞系统疾病以及结缔组织病和感染性疾病等。
实验室检查
 正常色素贫血,血片上可见多量球形细胞,1/3的患者有数量不等的幼红细胞偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高,极个别可达50%。半数以上白细胞数正常,急性溶血阶段白细胞增多,甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围,但也有以血小板增多为首见者。
实验室检查
 呈增生象,以幼红细胞增生为主,粒/红比例倒置。病程中幼红细胞可呈巨幼样变但血清叶酸及维生素B12测定都在正常范围。