文档介绍：特发性膜性肾病临床及病理特点
病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。
60%表现为肾病综合征，约1/3自发缓解
1/3肾功能稳定，1/3发生肾功能不全
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919
光镜：基底膜增厚，钉突形成，无系膜细胞增生
免疫荧光：IgG和C3沉积
电镜：上皮下电子致密物沉积
第一页，共46页。
第二页，共46页。
Glassock RJ. N Engl J Med 2009
病理特点-上皮下免疫复合物沉积
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成
（循环抗体和足细胞自身
抗原结合）
C外源性抗原抗体复合物
结合至毛细血管壁
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足细胞受损机制
上皮下免疫复合物的形成
补体激活
C5b-9膜攻击复合物形成
足细胞受损及病理改变
B细胞的增殖及活化
特发性膜性肾病发病机制
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临床表现特点
肾综： 70%-80%
高血压： 13%-55%
肾静脉血栓形成：4%-52%，腰痛、
血尿、肾功能异常
肾功能突然恶化：低血容量，
肾静脉血栓形成
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膜性肾病自然病程
蛋白尿持续
肾功能稳定
1/3
1/3
1/3
自发缓解
进行性发展
肾功能不全
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CR，PR，NR的十年肾生存率比较
90%
50%
100%
Troyanov, Cattran et al KI 2004
控制蛋白尿是改善预后，减少ESRD发生的重要措施
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特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗
并发症治疗　
　分级治疗原则
　免疫抑制剂治疗
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特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗
并发症治疗　
　分级治疗原则
　免疫抑制剂治疗
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对症治疗
1. 饮食
肾功能正常时，蛋白质摄入 -
蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实
2. 降压
ACEI和ARB类药物
降低蛋白尿
保护肾功能
血压控制目标 125／75 mmHg
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