文档介绍：原发性肾病综合症肾病综合征( nephrotic syndrome , NS )简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高, 从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明, 按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型, 其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病, 多于新生儿或生后 3 个月内起病, 病情严重, 多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病,故次重点介绍原发性肾病。「病因和发病机制」病因尚不十分清楚。单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积,提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。「病理生理」由于肾小球滤过膜通透性改变, 蛋白质游过增加, 形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变, 除与病理改变有关外, 尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白, 带负电荷, 而白蛋白分子在对带负电荷, 因同性相斥, 使白蛋白不易滤过,单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。大量蛋白尿导致低蛋白血症, 特别是白蛋白下降, 使血浆胶体渗透压下降, 水和电解质由血管内外渗到组织间隙, 加上继发性醛固***分泌增加, 抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下,进一步加重水肿。高胆固醇血症的发生, 主要的原因是由于肝代偿性合成增加, 其次是脂蛋白分解代谢减少。本病有多种病理类型,其中以微小病变型最为多见(约占 80% );单纯性肾病主要属此型, 其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等,此类病变多表现为肾炎性肾病。「临床表现」 1. 单纯性肾病发病年龄多为 2~7 岁。男女之比为 2 :! “(1) 全身有可凹性水肿, 以颜面、下肢、阴囊为明显, 常有腹水, 一般全身状况尚好, 无高血压。(2 )尿少,尿蛋白多为+++~++++,定量> / ( )。尿镜检偶有少量红细胞。(3) 血浆总蛋白低于正常, 白蛋白降低更为明显(< 30g /L), 血清蛋白电泳示白蛋白比例减少, à 及?球蛋白比例增高, r 球蛋白降低。血胆固醇明显增高(> 5. 7mmol /L ),血清补体正常。(4 )肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度氮质血症。 2. 肾炎性肾病发病年龄多在学龄期,临床特点如下: (l )发病年龄多见于 7 岁以上儿童,水肿一般不严重。(2 )血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。(3 )血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。 3. 先天性肾病少见, 多为隐性遗传性疾病, 多见于新生儿期及生后三个月内发病, 表现与单纯肾病相似。 4. 并发症(1 )感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。(2 )电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。(3 )血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。「治疗原则」 l. 激素疗法常用泼尼松, 根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等, 分别采用 8 周短疗程、 4-6 个月的中疗程及 9~ 12 个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病