文档介绍：吉兰巴雷综合征(2)
吉兰巴雷综合征
第1页
经典病例
患者王某，女，66岁，主因发觉言语不清约3小时入院。
既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。
查体：Bp 150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等圆，右：左=3：3于各年纪段，40～60岁多见，男女发病比率相近。 
类型：分为慢性进展型和缓解复发型。
年纪较轻者，缓解复发型多见，预后很好；年纪较大者，慢性进展型多见，预后较差
吉兰巴雷综合征
第15页
病因
当前还未完全清楚，往往认为与病毒感染相关。约70%GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数病人有手术史或疫苗接种史。
细菌感染以空肠弯曲菌感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状GBS患者空肠弯曲菌感染率高达85%
巨细胞病毒感染与严重感觉型GBS相关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后GBS常伴EB病毒感染。
肺炎支原体感染GBS患者年纪较轻。
乙型肝炎病毒感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有些人类免疫缺点病毒(HIV)及Lyme病报道。
吉兰巴雷综合征
第16页
病理
GBS经典病理改变为血管周围炎性细胞浸润，合并有节段性脱髓鞘，以及不一样程度华勒变性。
GBS有两种病理学理论，一个理论认为脱髓鞘主要是因为神经水肿所致，而另一个理论则认为是因为神经内膜炎性细胞浸润所致
吉兰巴雷综合征
第17页
临床表现
多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，经典者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长久卧床可出现废用性肌萎缩。
吉兰巴雷综合征
第18页
临床表现
运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，常在1—2天内到达高峰而致四肢对称性迟缓性瘫痪。 
感觉障碍： 70％患者在发病早期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感、手套袜套样感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。 
脑神经麻痹：50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。***以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。
吉兰巴雷综合征
第19页
临床表现
自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功效障碍主要以尿潴留为主，肠道功效障碍主要表现为便秘。
腱反射与病理反射：肢体腱反射减退或消失，这是本病主要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂腱反射活跃。本病患者病理反射呈阴性。
呼吸麻痹：严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。
吉兰巴雷综合征
第20页
临床分型
依据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：   
（1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见类型，也称经经典GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。   
（2）急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)：AMAN以广泛运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。   
（3）急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经运动与感觉纤维轴索变性为主（本例患者）。   
（4）Miller Fisher 综合征(Miller-Fisher syndrome，MFS)：与经典GBS不一样，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。   
（5）急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy)：较少见，以自主神经受累为主。   
（6）急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)：少见，以感觉神经受累为主。
吉兰巴雷综合征
第21页
辅助检验
脑脊液检验：
80％～90％患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，即蛋白水平升高而细胞数正常，～，。
病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3～6周达高峰，迁延不愈患者蛋白可高达20g/L，是神经根病变造成根袖吸收蛋白障碍。
吉兰巴雷综合征