精品PPT课件----第六篇 第五章 再生障碍性贫血.ppt

文档介绍：再生障碍性贫血
(aplastic anemia, AA)
学时数:1学时
第六篇血液系统疾病
第五章
孙汉英,郑邈
,诊断依据和鉴别诊断,治疗方法
、骨髓特征性病理改变

讲授目的和要求
讲授主要内容
AA的定义
病因
发病机制
临床表现
实验室检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗
获得性骨髓造血功能衰竭症
骨髓造血功能低下、全血细胞减少
贫血、出血、感染
免疫抑制剂治疗有效
重型再障(severe aplastic anemia,SAA)
分为
非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)
或称温和型AA(moderate aplastic anemia, MAA)
再生障碍性贫血的定义
病因
发病原因不明确,可能为:
病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19
(human parvovirus B19)
化学因素:氯霉素、苯
放射线
免疫异常
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷
CD34+细胞↓
CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓
2. 造血微环境损伤
骨髓基质细胞培养生长差
血窦破坏
3. T细胞介导的骨髓免疫损伤
Th1细胞、CD8+T抑制细胞↑
CD25+T细胞、γδTCR+T细胞↑
IL-2、IFN-γ、TNF↑
临床表现
快速进展的贫血
感染、发热
广泛出血,颅内出血危险
重
型
再
障
非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻
实验室检查
SAA呈重度全血细胞↓
WBC<2×109/L
[N]<×109/L
PLT<20×109/L
网织红细胞绝对值<15×109/L
NSAA:达不到SAA的程度
一、血象
外周三系减少,淋巴细胞比例升高