文档介绍：全血细胞
全血细胞减少概述
全血细胞减少是指外周血红细胞、白细胞、血小板同时减少的临床表现。 全血细胞减少并非独立的疾病，它是多种伴有外周血红细胞、白细胞、血小板同时减少疾病的临床表现。所谓全血细胞减少是指红细胞＜、呕吐、视乳头水肿、口眼歪斜、眩晕。截瘫或大小便失禁等。严重者可出现昏迷，甚至死亡。
2．实验室检查
（１）血液检查：白细胞数增多，高者可达100×109／Ｌ。也可白细胞数正常或减少，低者可达1．0×109／L。血片的细胞分类可见相当数量的原始细胞和早幼粒细胞，一般占30％～90％。白细胞不增多型的病人，在血片上很难找到原始细胞。可有不同程度的正细胞、正色素性贫血。血小板计数减低，大多数低于50×109／L。
（２）骨髓象:FAB协作组提出,原始细胞》骨髓有核细胞的30％为急性白血病的诊断标准,WHO分类将骨髓原始细胞》20％定为急性白血病的诊断标准。大多数病人的骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃，但异常的原始细胞或早幼细胞增高，一般占非红系细胞的30％～90％,细胞形态异常。逐渐成熟的中间型细胞缺如，只残存少量的成熟粒细胞，形成“裂孔”现象。正常造血细胞的增生严重受抑，红、巨两系增生减低。
骨髓增生异常综合征（MDS）
MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血，可伴感染或出血，血象呈全血细胞减少，或任何一系或二系血细胞减少，骨髓呈现增生活跃或明显活跃，少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血，原始粒或早幼粒可增加，但来达到急性白血病的诊断标准，本病亦称为“白血病前期”、“难治性贫血”。当骨髓原始细胞达20%时即为白血病。
该病分为5个亚型
①难治性贫血（RA）
②伴环形 铁粒幼细胞增多的难治性贫血 （RAS）
③难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
④转化中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）
⑤慢粒-单核细胞白血病（CMML）
MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
【临床表现】
MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。
：患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。
：占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。
：占20％，常见于呼吸道，消化道，也有颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗
一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者较常见。晚期可有胸骨压痛。
鉴别诊断：主要与巨幼细胞性贫血、 急性白血病AL 鉴别。
巨幼细胞性贫血的叶酸、维生素 B12 减低，血象为大细胞高色素性贫血，骨髓涂片中巨幼变更为显著。
急性白血病诊断标准为骨髓中原始细胞超过 20%，不足 20% 者诊断为 MDS。
：多数为三系细胞减少。也可为任意一系或多系细胞减少。成熟红细胞、中性粒细胞及血小板形态异常。
：粒、红、巨三系可有一系或多系病态造血。粒系原始细胞多数增多，不超过20%。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一种原发性骨髓造血功能衰竭综合征。
发病机制： ①造血干细胞缺乏 ，造血干细胞具有自我更新能力和多向分化潜能，在相应调节因子作用下分化成各种血细胞，该病造血干细胞有质和量的缺陷。②骨髓微环境缺陷，不适于造血干细胞的生长发育③免疫调节异常，特别是Ts细胞增高抑制了干细胞的生长。
多数病例原因不明称为原发性再生障碍性贫血；部分找到原因称为继发性 再生障碍性贫血 由于可能的原因如下：①药物及化学物质,如细胞毒类药物，如烷化剂等，大剂量时,口服任何人都可引起骨髓抑 制 ； 另一些药物如氯霉素 、保泰松等，仅一般剂量或小剂量即可在某些人中引起该病。化学物质如苯等，这可能受不与个体特异性有关。 ② 物理因素如X线和各种电离辐射。③感染，如病毒性肝炎等。
急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。
贫血：病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。
出血：几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底