文档介绍：膜性肾病
姚兴丽
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。
定义
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),膜性肾病可为原发性,亦可继发于多种疾病,见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。
流行病学
年龄和性别任何年龄均可发病,但以成人多见,80%以上患者发病年龄超过30岁,高峰在36~∶1,成人男性稍多于女性,儿童男性较多。
发病率国外报道MN占成人原发肾病综合征的30%~50%,国内为10%~15%;儿童MN只占其原发肾病综合征的2% .
遗传原发的MN不是一个单纯的疾病,而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害鶒原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷,基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。
发病机制
虽然对原发性膜性肾病的发病机制了解不多,但多数学者同意免疫损伤是其发病的基本机制。认为膜性肾病是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分产生的自体抗体介导的肾小球损害,免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的免疫复合物激活补体,在此产生C5b-9。补体膜攻击复合物引起蛋白尿,病变过程中激活的细胞因子导致基底膜细胞外基质成分改变引起基底膜增厚,使病变进一步发展。
其可能的发病机制有以下几点:

膜性肾病的临床表现     本病可见于任何年龄,但在诊断时约80%~90%病人超过30岁,发病高峰在36~40岁,男性多于女性,多隐袭起病,少数在前驱感染后短期内发病,病程呈缓慢进展性,通常是持续性蛋白尿,经过多年肾功能才逐渐恶化。
其临床表现及其主要特点如下:
(1)约80%以上的病人表现为肾病综合征,其余病人表现为无症状性蛋白尿及/或血尿。
(2)本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿,蛋白尿常为非选择性,约20%~50%患者为间断或持续性镜下血尿,肉眼血尿少见,不常见高胆固醇血症,随疾病进展,半数病人发生高血压。
(3)可逐渐出现肾功能不全、尿毒症。
(4)血清C3和其他补体成分多正常。
并发症