文档介绍：帕金森病诊断与鉴别诊断
北京协和医院
万新华
帕金森病诊断与鉴别诊断
帕金森病的基本情况
帕金森病的临床特征
帕金森病的辅助检查
帕金森病的诊断标准
英国脑库帕金森病诊断标准(1992年)
中国帕金森病诊断标准(2006年,中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组)
帕金森病的鉴别诊断
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)是最常见的神经退行性疾病之一。
帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意,他经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年,为该病提供了临床特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
一、帕金森病的基本情况
Parkinson J. An Essay on the sharking palsy. London: Snerwood, Neely and Jones, 1817.
It is characterized by“involuntary tremulous”motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported, with a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the senses and intellect being uninjured.
(不自主震颤动作伴肌力减弱,部分患者震颤不仅发生在运动时,而静止时也有;躯干前屈,步态越走越快,感觉和智能不受损害)
Parkinson未提到僵直和运动缓慢,而强调肌力减退,感觉和智能不受损害
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的流行病学
患病率:15~328/10万人口,>55岁人群约1%
发病率:10~21/10万人口/年
流行特征:
男>女
白种人>黄种人>黑人
年龄:40~50岁— 40/10万;
50~59岁— 100/10万;
60~69岁— 250~500/10万;
>70岁— 700/10万
一、帕金森病的基本情况
氧化应激
线粒体功能障碍
泛素蛋白酶体功能障碍
兴奋性氨基酸
炎性/免疫反应
……
PD病因及发病机制尚未明确, 目前研究方向主要有:
社会因素
患者因素
药物因素
一、帕金森病的基本情况
病理改变
神经病理:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、黑质色素变淡及出现路易小体等
Tretiakoff(1919)发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现
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一、帕金森病的基本情况
Modern Pathology. 2000;13:420–426.
二氨基联苯胺染色法
泛素免疫化学染色法
苏木素-伊红染色法
α-synuclein免疫化学染色法
病理改变
Lewy bodies :Lewy(1912)发现嗜伊红包涵体—路易小体(主要成分为α-突触核蛋白、泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白等);常分布于黑质和蓝斑区,此外还可见于基底节、皮质、脑干、脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处
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一、帕金森病的基本情况
帕金森病的神经生化改变
中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(Dopamine,DA)减少,DA减少≥70%-80%时产生PD临床表现
黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(Acetylcholine,ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调
二、帕金森病的临床特征
运动症状:
运动过缓(Bradykinesia)
肌强直(Rigidity)
静止性震颤(Resting Tremor)
姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction)
非运动症状:
认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction)
睡眠障碍(Sleep dysfunction)
自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction)
感觉障碍(Sensory symptoms)